Acoramidis




Attruby الإسم التجاري


وصف

أكراميديس هو علاج دوائي متقدم تم تطويره خصيصًا لعلاج اعتلال عضلة القلب الناتج عن ترنسثيريتين أميلويد (ATTR-CM)
وهي حالة نادرة ومتقدمة تؤثر على القلب

 يحدث اعتلال عضلة القلب الناتج عن ترنسثيريتين أميلويد (TTR) بسبب تراكم بروتينات ترنسثيريتين المشوهة في القلب، مما يؤدي إلى اعتلال عضلة القلب التقييدي وفشل القلب في النهاية إذا لم يتم علاجه. يمثل أكراميديس ابتكارًا مهمًا في إدارة هذا المرض الصعب



آلية العمل

يعمل أكراميديس كمثبت للترانسثيريتين (TTR). والترانسثيريتين هو بروتين ينتجه الكبد وينقل عادة الثيروكسين والريتينول (فيتامين أ) في الدم. وفي حالة ATTR-CM، يصبح هذا البروتين غير مستقر، ويتفكك إلى مونومرات، ويتجمع في ألياف أميلويد، والتي تترسب في القلب وتضعف وظيفته

يرتبط أكراميديس ببروتين TTR عند مواقع ارتباطه بالثيروكسين، مما يعمل على تثبيت البنية الرباعية للبروتين ومنع تفككه. يحاكي هذا الإجراء طفرة جينية تحدث بشكل طبيعي (T119M) مرتبطة بمقاومة داء النشوانيات TTR، مما يوقف بشكل فعال سلسلة الأحداث التي تؤدي إلى تكوين وترسيب الأميلويد



الفعالية السريرية

لقد أثبت أكراميديس فعالية كبيرة في التجارب السريرية

تحسن وظائف القلب: أظهر المرضى الذين عولجوا باستخدام عقار أكراميديس انخفاض مستويات المؤشرات الحيوية مثل NT-proBNP، والتي تعكس إجهاد القلب واختلال وظائفه. وترتبط هذه التحسينات بتحسن أداء القلب

تقليل تطور المرض: تشير الدراسات إلى أن الأكوراميديس يمكن أن يبطئ أو يوقف تطور ترسب الأميلويد في القلب، مما يحافظ على بنية القلب ووظيفته بمرور الوقت

تحسين جودة الحياة: أفاد المشاركون في التجارب السريرية بقدرة بدنية مستدامة (كما تم قياسها من خلال اختبار المشي لمدة ست دقائق) وتحسن الأداء اليومي، مع انخفاض حالات الدخول إلى المستشفى بسبب قصور القلب

فوائد البقاء على قيد الحياة: لقد ثبت أن عقار أكوراميديس يقلل من الوفيات القلبية الوعائية ويحسن معدلات البقاء على قيد الحياة بشكل عام مقارنةً بالعلاج الوهمي أو عدم العلاج




الجرعة وطريقة الإستخدام

يتم تناول عقار أكوراميديس عن طريق الفم بجرعة 800 ملجم مرتين يوميًا. يضمن هذا النظام استقرارًا مستمرًا لـ TTR، مما يوفر حماية فعالة ومتسقة ضد ترسب الأميلويد

ينصح المرضى عادة بتناول عقار أكوراميديس مع أو بدون طعام والالتزام بالجدول الزمني المحدد للحصول على أفضل النتائج



ملف السلامة

لقد تم تحمل عقار أكراميديس بشكل جيد في الدراسات السريرية، مع آثار جانبية ضئيلة. تشمل الآثار الجانبية المبلغ عنها بشكل شائع ما يلي

اضطرابات الجهاز الهضمي الخفيفة مثل الإسهال أو عدم الراحة في البطن
التعب أو الصداع في عدد قليل من المرضى
لم تظهر أي مخاوف تتعلق بالسلامة أو تهدد الحياة، مما يجعل عقار أكوراميديس خيارًا واعدًا للعلاج على المدى الطويل




المقارنة مع العلاجات الأخرى

قبل عقار أكراميديس، كان عقار تافاميديس هو العلاج الأساسي لمتلازمة ATTR-CM. يعمل كلا العقارين عن طريق تثبيت TTR، لكن عقار أكراميديس أظهر معدلات تثبيت متفوقة، حيث حقق تثبيتًا لـ TTR بنسبة تزيد عن 90% طوال فترة الجرعات. ويرتبط هذا المستوى من التثبيت بنتائج سريرية محسنة، بما في ذلك تحسن الأعراض بشكل أسرع وتقليل خطر حدوث الأحداث السلبية




فوائد أكوراميديس

الاستقرار الشامل: من خلال تحقيق الاستقرار شبه الكامل لـTTR، يقلل الأكوراميديس من إنتاج الألياف النشوية

البدء المبكر للعمل: تمت ملاحظة الفوائد السريرية، مثل انخفاض المؤشرات الحيوية وتحسن وظائف القلب، في وقت مبكر يصل إلى ثلاثة أشهر من العلاج

البساطة والراحة: يضمن تناوله عن طريق الفم سهولة الاستخدام، مما يحسن التزام المريض



الاعتبارات الاقتصادية

يوفر عقار أكراميديس علاجًا فعالًا لحالة خطيرة تهدد الحياة، وهو ما ينعكس في سعره. ورغم ارتفاع تكلفته، فإنه ينافس علاجات ATTR-CM الأخرى، وخاصة عقار تافاميديس. وقد تقدم العديد من البرامج الصيدلانية وخطط التأمين الصحي الدعم للمرضى الذين يحتاجون إلى هذا الدواء


وقد حددت شركة BridgeBio Pharma، وهي الشركة المصنعة لدواء أكراميديس، سعر إمداد 28 يومًا من دواء Attruby بمبلغ 18,759.12 دولارًا، وهو ما يعني تكلفة سنوية تبلغ حوالي 245,000 دولار
 وهذا يضع دواء أكراميديس في وضع تنافسي في السوق، حيث يبلغ سعر دواء tafamidis من إنتاج شركة Pfizer حوالي 268,000 دولار سنويًا




التطوير السريري والفعالية

تم إثبات فعالية وأمان عقار أكوراميديس من خلال سلسلة من التجارب السريرية

التجارب السريرية للمرحلة الأولى : أظهرت هذه الدراسات الأولية أن عقار أكراميديس حقق استقرارًا شبه كامل (>90%) لـ TTR عبر فترة الجرعات بأكملها في حالة مستقرة، مما يشير إلى قدرته القوية على الاستقرار


دراسات المرحلة الثانية والدراسات المفتوحة : على مدى متوسط ​​مدة 38 شهرًا، كان العلاج طويل الأمد باستخدام عقار أكراميديس جيدًا بشكل عام. أظهر المشاركون انخفاضًا متوسطًا في مستويات
 NT-proBNP، وتطبيع تركيزات TTR في المصل، واستقرار TTR المستمر، مما يشير إلى تأثير إيجابي على وظائف القلب وتطور المرض


المرحلة الثالثة من تجربة ATTRibute-CM : شملت هذه الدراسة المحورية 632 مريضًا مصابًا بمتلازمة ATTR-CM، تم توزيعهم عشوائيًا بنسبة 2:1 لتلقي عقار أكراميديس أو دواء وهمي على مدار 30 شهرًا
 وقد حققت التجربة هدفها الأساسي، حيث أظهرت انخفاضًا كبيرًا في حالات دخول المستشفى المرتبطة بأمراض القلب والأوعية الدموية وتحسنًا في معدلات البقاء على قيد الحياة بين المرضى الذين عولجوا بعقار أكراميديس. بالإضافة إلى ذلك، ارتبط عقار أكراميديس بالحفاظ على القدرة الوظيفية، كما تم قياسه من خلال اختبار المشي لمدة ست دقائق، وجودة الحياة، التي تم تقييمها من خلال استبيان اعتلال عضلة القلب في مدينة كانساس




الموافقات التنظيمية

في نوفمبر 2024، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على عقار أكوراميديس (أتروبي) لعلاج اعتلال عضلة القلب الناتج عن داء النشواني البري أو الوراثي بوساطة الترانسثيريتين لدى البالغين، بهدف تقليل الوفيات القلبية الوعائية والاستشفاء

وبعد ذلك، في ديسمبر 2024، اعتمدت لجنة المنتجات الطبية للاستخدام البشري (CHMP) التابعة لوكالة الأدوية الأوروبية (EMA) رأيًا إيجابيًا يوصي بمنح ترخيص التسويق لـ أكوراميديس في الاتحاد الأوروبي









هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
 هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب 
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

Carbetapentane and Chlorpheniramine