Human fibrinogen







الأسماء التجارية




وصف

الفيبرينوجين البشري ، المعروف أيضًا باسم عامل التخثر الأول ، هو جليكوبروتين بلازمي يلعب دورًا مهمًا في عملية تخثر الدم. يتم تصنيعه في الكبد ويدور في الدم كبروتين قابل للذوبان. أثناء سلسلة التخثر، يتحول الفيبرينوجين بواسطة الثرومبين إلى خيوط فيبرين غير قابلة للذوبان، والتي تشكل الإطار البنيوي لجلطة الدم. الفيبرينوجين ضروري للحفاظ على وقف النزيف، ويمكن أن يؤدي نقص أو اختلال وظائف الفيبرينوجين إلى اضطرابات النزيف



البنية والوظيفة

الفيبرينوجين هو بروتين كبير ومعقد يتكون من ثلاثة أزواج من سلاسل البولي ببتيد (سلاسل Aα وBβ وγ) التي ترتبط ببعضها البعض بواسطة روابط ثنائي الكبريتيد. ويلعب الفيبرينوجين عدة أدوار حاسمة في التخثر

تكوين الفيبرين : عند تنشيطه بواسطة الثرومبين، ينقسم الفيبرينوجين إلى مونومرات الفيبرين، والتي تتبلمر لتكوين شبكة الفيبرين. تعمل هذه الشبكة على تثبيت جلطة الدم وتوفر مصفوفة لالتئام الجروح

تراكم الصفائح الدموية : يسهل الفيبرينوجين أيضًا تراكم الصفائح الدموية عن طريق الارتباط بمستقبلات الإنتغرين على سطح الصفائح الدموية النشطة، مما يساعد في تكوين سدادة الصفائح الدموية في عملية وقف النزيف الأولية

التئام الجروح : بالإضافة إلى تكوين الجلطات، يشارك الفيبرينوجين ومنتجات تحلله في إصلاح الأنسجة والتئام الجروح




الأهمية السريرية

يعد الفيبرينوجين البشري ضروريًا لتخثر الدم بشكل صحيح، ويمكن أن يؤدي نقصه أو خلله إلى اضطرابات نزيف كبيرة

نقص الفيبرينوجين الخلقي

فرط الفيبرينوجين في الدم : اضطراب وراثي نادر حيث يكون لدى الأفراد القليل من الفيبرينوجين في دمائهم أو لا يكون لديهم على الإطلاق، مما يؤدي إلى نزيف حاد

نقص الفيبرينوجين في الدم : حالة تكون فيها مستويات الفيبرينوجين أقل من المعدل الطبيعي، مما يؤدي إلى خطر النزيف الخفيف إلى المتوسط

خلل في الفيبرينوجين في الدم : حالة يكون فيها الفيبرينوجين موجودًا ولكنه غير فعال، مما يؤدي إلى حدوث نزيف أو مضاعفات خثارية، اعتمادًا على طبيعة الخلل



نقص الفيبرينوجين المكتسب : يمكن أن يحدث هذا في حالات مثل

النزيف الشديد : فقدان الفيبرينوجين بسبب النزيف الشديد

التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC) : استهلاك الفيبرينوجين في تنشيط واسع النطاق للتخثر

أمراض الكبد : ضعف إنتاج الفيبرينوجين بسبب خلل في وظائف الكبد




الاستخدام العلاجي

يستخدم مركز الفيبرينوجين في علاج والوقاية من النزيف لدى المرضى الذين يعانون من نقص الفيبرينوجين

مركّز الفيبرينوجين : تُستخدم منتجات مثل RiaSTAP أو Fibryga لاستبدال الفيبرينوجين المفقود أو الناقص لدى المرضى الذين يعانون من نقص الفيبرينوجين الخلقي أو المكتسب. وعادةً ما يتم إعطاؤها عن طريق الوريد


Cryoprecipitate : وهو منتج دموي يحتوي على الفيبرينوجين المركّز، بالإضافة إلى عوامل تخثر أخرى، ويستخدم أيضًا في حالات الطوارئ لعلاج نقص الفيبرينوجين، وخاصة في بروتوكولات نقل الدم الضخم




الجرعة

يتم تحديد جرعة العلاج ببدائل الفيبرينوجين بشكل فردي على أساس مستويات الفيبرينوجين لدى المريض وشدة النزيف أو خطر النزيف


مركّز الفيبرينوجين : الجرعة المعتادة لعلاج نوبات النزيف أو التحضير للجراحة هي 70 مجم/كجم تقريبًا، على الرغم من أن الجرعة الدقيقة تعتمد على مستوى الفيبرينوجين الأولي والمستوى المستهدف المطلوب

 غالبًا ما يكون الهدف هو تحقيق مستوى فيبرينوجين في البلازما يتراوح بين 1.0 و2.0 جم/لتر لمعظم حالات النزيف أو الجراحة



Cryoprecipitate : يتم حساب الجرعة بشكل عام على أساس محتوى الفيبرينوجين في Cryoprecipitate وحجم بلازما المريض




موانع الاستعمال

يُمنع استخدام العلاج ببدائل الفيبرينوجين في المرضى الذين يعانون من

فرط الحساسية المعروف : أي فرط حساسية معروف أو رد فعل تحسسي تجاه مركز الفيبرينوجين أو أي من مكوناته

اضطرابات الانصمام الخثاري : يجب توخي الحذر عند المرضى الذين لديهم تاريخ من اضطرابات الانصمام الخثاري، حيث أن استبدال الفيبرينوجين قد يزيد من خطر الإصابة بالجلطات



تأثيرات جانبية

يعتبر العلاج باستبدال الفيبرينوجين جيد التحمل بشكل عام، ولكن الآثار الجانبية المحتملة تشمل

التفاعلات التحسسية : في حالات نادرة، قد يعاني المرضى من تفاعلات تحسسية، بما في ذلك الطفح الجلدي، أو الحكة، أو تفاعلات تحسسية أكثر شدة

التخثر : زيادة خطر الإصابة بالأحداث الخثارية، مثل الخثار الوريدي العميق (DVT) أو الانسداد الرئوي، وخاصة إذا ارتفعت مستويات الفيبرينوجين بشكل كبير.
الحمى والقشعريرة : قد يعاني بعض المرضى من ردود فعل خفيفة مرتبطة بالتسريب، مثل الحمى أو القشعريرة




احتياطات

مراقبة مستويات الفيبرينوجين : المراقبة المنتظمة لمستويات الفيبرينوجين أثناء العلاج وبعده أمر ضروري لضمان الاستبدال المناسب وتجنب المستويات المفرطة التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالجلطات


الحمل والرضاعة الطبيعية : يجب استخدام العلاج باستبدال الفيبرينوجين بحذر أثناء الحمل والرضاعة الطبيعية، على الرغم من أن الفيبرينوجين موجود بشكل طبيعي بتركيزات أعلى أثناء الحمل للتحضير للنزيف المحتمل أثناء الولادة



تفاعلات الأدوية

لم يتم الإبلاغ عن أي تفاعلات دوائية كبيرة مع العلاج ببدائل الفيبرينوجين. ومع ذلك، يجب توخي الحذر عند الجمع بين العلاج بالفيبرينوجين وعوامل التخثر الأخرى، حيث قد يؤدي ذلك إلى زيادة خطر حدوث الأحداث الخثارية




هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء 
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
 لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق