وصف
البلازما البشرية هي المكون السائل للدم الذي يبقى بعد إزالة خلايا الدم. وهي تتكون من الماء والشوارد والمغذيات والهرمونات ومجموعة متنوعة من البروتينات، والتي تلعب أدوارًا بالغة الأهمية في الحفاظ على الوظائف الفسيولوجية. تشكل بروتينات البلازما حوالي 7-8% من البلازما من حيث الوزن وتؤدي وظائف أساسية متعددة، بما في ذلك الحفاظ على الضغط الجرمي ونقل المواد والدفاع المناعي وتخثر الدم
تعتبر بروتينات البلازما البشرية ضرورية لمجموعة واسعة من العمليات الفسيولوجية، بما في ذلك الحفاظ على التوازن الأسموزي، والدفاع المناعي، وتجلط الدم، ونقل المواد. يمكن أن تشير الشذوذ في مستويات بروتينات البلازما إلى أمراض مختلفة أو تساهم فيها، مما يجعلها بالغة الأهمية في كل من السياقات التشخيصية والعلاجية. إن فهم الأدوار والأهمية السريرية لهذه البروتينات أمر أساسي لإدارة مجموعة متنوعة من الحالات الطبية
الأنواع الرئيسية لبروتينات البلازما البشرية
الزلال Albumin
الوظيفة : الألبومين هو البروتين الأكثر وفرة في البلازما، حيث يشكل حوالي 60% من إجمالي بروتينات البلازما. ويلعب دورًا حاسمًا في الحفاظ على الضغط الأسموزي الغرواني (الضغط الأونكوتي) ويعمل كبروتين ناقل لمواد مختلفة، بما في ذلك الهرمونات والأحماض الدهنية والأدوية والبيليروبين
الأهمية السريرية : يمكن أن تنتج مستويات الألبومين المنخفضة (نقص ألبومين الدم) عن أمراض الكبد أو أمراض الكلى أو سوء التغذية ويمكن أن تؤدي إلى الوذمة ومضاعفات أخرى. غالبًا ما يتم إعطاء الألبومين عن طريق الوريد لاستعادة حجم البلازما لدى المرضى الذين يعانون من الحروق أو الصدمة أو فشل الكبد
الجلوبيولين
الوظيفة : الجلوبيولينات هي مجموعة متنوعة من البروتينات التي تشمل الإنزيمات والبروتينات الحاملة والغلوبولينات المناعية (الأجسام المضادة). وهي مقسمة إلى غلوبولينات ألفا وبيتا وغاما
الجلوبيولينات ألفا وبيتا : تشمل البروتينات مثل الهابتوغلوبين، والسيرولوبلازمين، والترانسفيرين، والتي تشارك في النقل والاستجابات في المرحلة الحادة
غلوبيولينات جاما : في المقام الأول الغلوبولينات المناعية (IgG، IgA، IgM، IgE، IgD)، وهي ضرورية للاستجابة المناعية، وتساعد في مكافحة العدوى من خلال التعرف على مسببات الأمراض وتحييدها
الأهمية السريرية : يمكن أن تشير التغيرات في مستويات الجلوبيولين إلى مجموعة متنوعة من الحالات، بما في ذلك أمراض الكبد، والالتهابات المزمنة، واضطرابات المناعة الذاتية، وبعض أنواع السرطان (على سبيل المثال، المايلوما المتعددة)
الفيبرينوجين
الوظيفة : الفيبرينوجين هو بروتين أساسي في سلسلة التخثر. يتم تحويله إلى فيبرين بواسطة إنزيم الثرومبين أثناء تكوين جلطة الدم، مما يوفر الإطار البنيوي للجلطات التي توقف النزيف
الأهمية السريرية : يمكن أن تؤدي المستويات المنخفضة من الفيبرينوجين (نقص الفيبرينوجين في الدم) إلى اضطرابات النزيف، في حين أن المستويات المرتفعة (فرط الفيبرينوجين في الدم) قد تزيد من خطر الإصابة بالجلطات. يستخدم مركّز الفيبرينوجين أو الرواسب الباردة في علاج اضطرابات النزيف المرتبطة بنقص الفيبرينوجين
عوامل التخثر
الوظيفة : بالإضافة إلى الفيبرينوجين، يحتوي البلازما على العديد من عوامل التخثر الأخرى، بما في ذلك البروثرومبين (العامل الثاني)، والعامل الخامس، والعامل السابع، والعامل الثامن، والعامل التاسع. هذه البروتينات ضرورية لعملية التخثر، والتي تمنع النزيف المفرط عند إصابة الأوعية الدموية
الأهمية السريرية : يمكن أن يؤدي نقص أو اختلال وظائف عوامل التخثر إلى اضطرابات النزيف مثل الهيموفيليا (نقص العامل الثامن أو التاسع) أو مرض فون ويلبراند. يعد العلاج البديل بمركزات عوامل التخثر هو الدعامة الأساسية لعلاج هذه الحالات
البروتينات المكملة
الوظيفة : يتكون نظام المكمل من حوالي 30 بروتينًا تعمل معًا لمحاربة العدوى وتسهيل إزالة الخلايا التالفة. تشمل بروتينات المكمل الرئيسية C3 وC4. تشارك هذه البروتينات في عملية الالتصاق (وضع علامات على مسببات الأمراض للتدمير)، وتحلل مسببات الأمراض، وتعزيز الالتهاب
الأهمية السريرية : يمكن أن يؤدي نقص بروتينات المكمل الغذائي إلى زيادة قابلية الإصابة بالعدوى وأمراض المناعة الذاتية. غالبًا ما يتم قياس مستويات المكمل الغذائي لدى المرضى الذين يُشتبه في إصابتهم بأمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة
بروتينات النقل
الوظيفة : يحتوي البلازما على العديد من بروتينات النقل التي تربط وتنقل مواد مختلفة في الدم. تشمل بروتينات النقل البارزة ما يلي
الترانسفيرين : يرتبط بالحديد وينقله
السيرولوبلازمين : ينقل النحاس
هابتوغلوبين : يرتبط بالهيموغلوبين الحر الذي يتم إطلاقه من خلايا الدم الحمراء، مما يمنع تلف الكلى وفقدان الحديد
الأهمية السريرية : يمكن أن تشير المستويات غير الطبيعية لبروتينات النقل إلى حالات محددة، مثل فقر الدم الناجم عن نقص الحديد (انخفاض تشبع الترانسفيرين)، أو مرض ويلسون (انخفاض السيرولوبلازمين)، أو انحلال الدم (ارتفاع الهابتوغلوبين)
بروتينات المرحلة الحادة
الوظيفة : تزداد هذه البروتينات استجابة للالتهاب. البروتين الأكثر بروزًا في المرحلة الحادة هو البروتين التفاعلي سي (CRP) ، والذي يرتفع بسرعة استجابة للالتهاب الحاد أو العدوى
الأهمية السريرية : تُستخدم المستويات المرتفعة من بروتينات المرحلة الحادة، وخاصة البروتين التفاعلي سي، كعلامات للالتهابات والعدوى وأحيانًا مخاطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية
البروتينات الدهنية
الوظيفة : البروتينات الدهنية عبارة عن مركبات من الدهون والبروتينات التي تنقل الدهون في الدم. وهي تصنف إلى عدة أنواع، بما في ذلك البروتين الدهني منخفض الكثافة (LDL)، والبروتين الدهني عالي الكثافة (HDL)، والبروتين الدهني منخفض الكثافة جدًا (VLDL)
الأهمية السريرية : ترتبط المستويات المرتفعة من الكوليسترول الضار LDL بزيادة خطر الإصابة بتصلب الشرايين وأمراض القلب والأوعية الدموية، في حين أن المستويات المرتفعة من الكوليسترول الجيد HDL تكون وقائية بشكل عام
التطبيقات السريرية وأهميتها
الاختبارات التشخيصية : يتم قياس مستويات بروتين البلازما عادة في فحوصات الدم لتشخيص ومراقبة حالات مختلفة. على سبيل المثال، يمكن لمستويات ألبومين المصل أن تشير إلى الحالة الغذائية أو وظائف الكبد، في حين يتم تقييم مستويات الغلوبولين المناعي في سياق نقص المناعة أو أمراض المناعة الذاتية
الاستخدام العلاجي : تُستخدم بروتينات البلازما، مثل الألبومين والغلوبولينات المناعية وعوامل التخثر، علاجيًا في حالات مختلفة. على سبيل المثال، يُستخدم العلاج بالغلوبولين المناعي لعلاج نقص المناعة، في حين تُعَد تركيزات عوامل التخثر ضرورية لإدارة الهيموفيليا
تستخدم بروتينات البلازما البشرية في علاج العديد من الحالات، ويرتبط كل منها بمنتجات محددة، وآليات عمل، ومؤشرات، واعتبارات سريرية
1. الزلال Albumin
الأسماء التجارية
Albuminar
Albutein
Plasbumin
آلية العمل
توسيع الحجم : يحافظ الألبومين على الضغط الاسموزي الغرواني، ويسحب السوائل من الأنسجة إلى الأوعية الدموية، وبالتالي زيادة حجم الدم
البروتين الناقل : يرتبط وينقل العديد من المواد، بما في ذلك الهرمونات والأدوية والشوارد
الاستخدامات
نقص حجم الدم : يستخدم لاستعادة حجم الدم في حالات الصدمة أو الحروق أو الجراحة
نقص ألبومين الدم : علاج انخفاض مستويات الألبومين بسبب تليف الكبد، أو متلازمة الكلى، أو سوء التغذية
متلازمة الضائقة التنفسية الحادة (ARDS) : تساعد في إدارة توازن السوائل في الحالات الشديدة
غسيل الكلى : لمنع انخفاض ضغط الدم أثناء غسيل الكلى
الجرعة
الجرعة النموذجية : 25 جرامًا من محلول الألبومين 25% أو 50-100 مل من محلول 5%، حسب الحالة السريرية. يتم تحديد الجرعة وفقًا لاحتياجات المريض
موانع الاستعمال
فقر الدم الشديد : يمكن أن يؤدي الألبومين إلى تفاقم فقر الدم
قصور القلب : يمكن أن يسبب زيادة السوائل ويؤدي إلى تفاقم قصور القلب
فرط الحساسية المعروف : ردود فعل تحسسية للألبومين أو أي مكون آخر
الآثار الجانبية
ردود الفعل التحسسية : طفح جلدي، شرى، أو الحساسية المفرطة
التحميل الزائد للسوائل : خاصة عند المرضى الذين يعانون من ضعف في وظائف الكلى أو القلب
انخفاض ضغط الدم : قد يحدث إذا تم تناوله بسرعة كبيرة
احتياطات
مراقبة زيادة حجم الدم : خاصة عند المرضى الذين يعانون من خلل في وظائف القلب أو الكلى
مراقبة ضغط الدم : المراقبة الدقيقة أثناء التسريب ضرورية لتجنب انخفاض ضغط الدم
التفاعلات الدوائية
مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين : قد تعزز التأثير الخافض لضغط الدم عند استخدامها معًا
2. الغلوبولينات المناعية Immunoglobulins (IVIG)
الأسماء التجارية
Gammagard
Privigen
Gamunex-C
آلية العمل
المناعة السلبية : توفر الأجسام المضادة التي تساعد في مكافحة العدوى أو تعديل الاستجابات المناعية
تعديل المناعة : يعمل على قمع الاستجابات المناعية الضارة في أمراض المناعة الذاتية
الاستخدامات
نقص المناعة الأولي : يوفر الأجسام المضادة الأساسية للأفراد الذين يعانون من نقص في الجهاز المناعي
أمراض المناعة الذاتية : تستخدم في حالات مثل البرفرية الصفيحات المناعية (ITP)، ومتلازمة غيلان باريه، واعتلال الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP)
الوقاية من العدوى : في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة، مثل أولئك الذين يخضعون لعملية زرع نخاع العظم
الجرعة
الجرعة النموذجية : 0.4 إلى 1 جرام/كجم تعطى عن طريق الوريد على مدار عدة ساعات. تختلف الجرعات حسب الحالة التي يتم علاجها
موانع الاستعمال
نقص IgA الانتقائي مع وجود أجسام مضادة لـ IgA : خطر حدوث تفاعلات حساسية شديدة
فرط الحساسية المعروف : ردود فعل تحسسية تجاه IVIG أو أي مكون آخر
الآثار الجانبية
التفاعلات المرتبطة بالتسريب : صداع، قشعريرة، حمى، غثيان، وإرهاق
الأحداث الخثارية : خطر الإصابة بجلطات الدم، وخاصة في الجرعات العالية أو الأفراد المهيئين لذلك
اختلال وظائف الكلى : قد يؤدي إلى إصابة حادة بالكلى، وخاصة في المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى الموجودة
احتياطات
مراقبة وظائف الكلى : خاصة عند المرضى الذين يعانون من حالات كلوية موجودة مسبقًا أو يتلقون جرعات عالية
معدل التسريب : معدل تسريب بطيء لتقليل التفاعلات المرتبطة بالتسريب
التفاعلات الدوائية
اللقاحات الحية : يمكن أن تتداخل الجلوبولينات الوريدية مع فعالية اللقاحات الحية، مما يؤخر إدارتها لمدة تصل إلى 3 أشهر بعد علاج الجلوبولينات الوريدية
3. مركز الفيبرينوجين Fibrinogen Concentrate
الأسماء التجارية
RiaSTAP
Fibryga
آلية العمل
تكوين الجلطة : يعمل على استبدال الفيبرينوجين المفقود أو الناقص، مما يسمح بتكوين الجلطة بشكل صحيح أثناء عملية التخثر
الاستخدامات
نقص الفيبرينوجين الخلقي : علاج نوبات النزيف عند المرضى الذين يعانون من نقص الفيبرينوجين في الدم أو نقص الفيبرينوجين في الدم
نقص الفيبرينوجين المكتسب : يستخدم في حالات مثل النزيف الشديد، أو الصدمات، أو أثناء الجراحة للسيطرة على النزيف
الجرعة
الجرعة النموذجية : 70 ملغ/كغ للوصول إلى مستوى فيبرينوجين يتراوح بين 1-2 غم/ل. تعتمد الجرعة على شدة النقص والحالة السريرية
موانع الاستعمال
فرط الحساسية المعروف : أي رد فعل تحسسي معروف تجاه تركيز الفيبرينوجين أو أي مكون آخر
اضطرابات الانصمام الخثاري : استخدم بحذر في المرضى المعرضين لخطر الإصابة بالجلطة
الآثار الجانبية
التفاعلات التحسسية : طفح جلدي، حكة، أو صدمة الحساسية
التخثر : زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم، وخاصة مع الجرعات العالية
احتياطات
مراقبة مستويات الفيبرينوجين : لتجنب المستويات المفرطة التي قد تؤدي إلى تجلط الدم
الحذر في الحالات الخثارية : يجب الاستخدام بحذر في المرضى الذين لديهم تاريخ من اضطرابات الانصمام الخثاري
التفاعلات الدوائية
مضادات التخثر : قد تقلل من فعالية مضادات التخثر مثل الوارفارين، مما يتطلب تعديل الجرعة
4. مركزات عوامل التخثر Clotting Factor Concentrates
الأسماء التجارية
Factor VIII (Advate, Kogenate FS)
Factor IX (BeneFIX, Alprolix)
Factor VIIa (NovoSeven)
آلية العمل
تنشيط سلسلة التخثر : يعمل على استبدال عامل التخثر الناقص، مما يسهل الأداء السليم لسلسلة التخثر ويعزز تكوين الجلطة
الاستخدامات
الهيموفيليا أ و ب : علاج والوقاية من النزيف في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا أ (نقص العامل الثامن) أو الهيموفيليا ب (نقص العامل التاسع)
الهيموفيليا المكتسبة : تستخدم في علاج النزيف لدى المرضى الذين طوروا مثبطات ضد عوامل التخثر
الجرعة
العامل الثامن : عادة 20-50 وحدة دولية/كجم للوقاية الروتينية أو علاج النزيف
العامل التاسع : 30-60 وحدة دولية/كجم، اعتمادًا على شدة نوبة النزيف
العامل السابع أ : الجرعة عادة تكون 90 ميكروجرام/كجم كل 2-3 ساعات حتى يتم إيقاف النزيف
موانع الاستعمال
فرط الحساسية المعروف : حساسية لعامل التخثر أو أي من المواد المساعدة الموجودة في المنتج
الآثار الجانبية
تطور المثبطات : قد يتطور لدى المرضى مثبطات (أجسام مضادة) ضد عامل التخثر الذي تم إعطاؤه، مما يقلل من فعاليته
التفاعلات التحسسية : طفح جلدي، حكة، أو تفاعلات حساسية مفرطة
التخثر : خاصة مع العامل السابع أ، هناك خطر حدوث أحداث الانسداد الخثاري
احتياطات
مراقبة المثبطات : إجراء اختبارات منتظمة لرصد تطور المثبطات، وخاصة لدى المرضى الذين يتلقون جرعات متكررة
خطر الانصمام الخثاري : الحذر في المرضى الذين لديهم تاريخ من الجلطات أو عوامل خطر تكوين الجلطات
التفاعلات الدوائية
مضادات الفيبرينوليتيك : عند استخدامها مع مركزات عوامل التخثر، فإن مضادات الفيبرينوليتيك مثل حمض الترانيكساميك قد تزيد من خطر الإصابة بالجلطات
5. البروتينات المكملة Complement Proteins
آلية العمل
الدفاع المناعي : تساعد البروتينات المكملة في عملية التطهير، وتحلل مسببات الأمراض، والالتهابات، مما يوفر خط دفاع أولي ضد العدوى
الاستخدامات
نقص المكملات : قد يتلقى الأفراد الذين يعانون من نقص المكملات دفعات من البلازما لتوفير المكونات المفقودة، على الرغم من أن هذا ليس شائعًا
الاضطرابات التي يسببها المكمل : تعمل الأدوية مثل إيكوليزوماب على تثبيط تنشيط المكمل، وتستخدم في حالات مثل البيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية (PNH) ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية (aHUS)
الجرعة
مثبطات المكمل : تختلف الجرعات؛ بالنسبة لدواء إيكوليزوماب، الجرعة النموذجية هي 900 ملغ عن طريق الوريد كل أسبوعين بعد مرحلة التحميل الأولية
موانع الاستعمال
العدوى النشطة : لا ينبغي للمرضى الذين يعانون من عدوى نشطة أن يتلقوا مثبطات المكملات بسبب زيادة خطر الإصابة بالعدوى الشديدة
الآثار الجانبية
خطر العدوى : زيادة القابلية للإصابة بالعدوى، وخاصة بالبكتيريا المغلفة مثل النيسرية السحائية
تفاعلات التسريب : صداع، غثيان، وحمى أثناء أو بعد التسريب
احتياطات
التطعيم : يجب على المرضى الذين يتلقون مثبطات المكملات أن يحصلوا على التطعيم ضد عدوى السحايا قبل بدء العلاج
مراقبة العدوى : تعتبر المراقبة المنتظمة لعلامات العدوى أمرًا بالغ الأهمية أثناء العلاج
التفاعلات الدوائية
مثبطات المناعة : الاستخدام المشترك مع علاجات أخرى مثبطة للمناعة قد يزيد من خطر الإصابة بالعدوى الشديدة.
تعتبر هذه البروتينات المشتقة من البلازما ومنتجاتها ذات الصلة ضرورية في إدارة مجموعة واسعة من الحالات الطبية، من اضطرابات النزيف إلى نقص المناعة وما إلى ذلك. يتطلب استخدامها دراسة متأنية للجرعات والموانع
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق