Metreleptin




الإسم التجاري Myalept




وصف

ميتريلبتين هو دواء يستخدم لعلاج بعض الحالات الوراثية النادرة التي تؤدي إلى نقص هرمون الليبتين، وهو الهرمون الذي ينظم الشهية والتمثيل الغذائي. وهو شكل اصطناعي من هرمون اللبتين، مصمم لتعويض الهرمون المفقود لدى الأفراد الذين يعانون من هذه الحالات

 يتم إعطاء الميتريلبتين عادة عن طريق الحقن، ويتم مراقبة استخدامه عن كثب من قبل المتخصصين في الرعاية الصحية

أحد الحالات الأولية التي يتم علاجها باستخدام ميتريلبتين يسمى نقص اللبتين الخلقي (CLD). الأشخاص الذين يعانون من CLD غير قادرين على إنتاج اللبتين بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى السمنة المفرطة والتشوهات الأيضية. يمكن أن يساعد علاج الميتريلبتين في تنظيم الشهية وتعزيز فقدان الوزن لدى هؤلاء الأفراد

هناك حالة أخرى يمكن علاجها باستخدام ميتريلبتين وهي الحثل الشحمي المعمم، وهو اضطراب يتميز بنقص الأنسجة الدهنية في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن تؤدي هذه الحالة إلى مقاومة الأنسولين ومشاكل التمثيل الغذائي الأخرى. يمكن أن يساعد الميتريلبتين في تحسين التحكم الأيضي لدى الأشخاص الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم




الجرعات


أشكال الجرعة ونقاط القوة
مسحوق مجفف بالتجميد لإعادة البناء
11.3 ملغ 5 ملغ/مل عند إعادة تكوينه مع 2.2 مل ماء للحقن


الحثل الشحمي

يشار إليه كعلاج بديل بالإضافة إلى النظام الغذائي لمضاعفات نقص هرمون الليبتين في المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم الخلقي أو المكتسب

يُعطى عن طريق الحقن تحت الجلد مرة واحدة يوميًا في نفس الوقت كل يوم

≥40 كجم (ذكور أو إناث)

الجرعة اليومية الأولية: 0.06 مجم/كجم (0.012 مل/كجم) تحت الجلد


تعديلات الجرعة: 0.02 مجم/كجم (0.004 مل/كجم)
الحد الأقصى للجرعة اليومية: 0.13 ملجم / كجم (0.026 مل / كجم)


الذكور > 40 كجم

الجرعة اليومية الأولية: 2.5 مجم (0.5 مل) تحت الجلد
تعديلات الجرعة: 1.25-2.5 مجم (0.25-0.5 مل)
الحد الأقصى للجرعة اليومية: 10 ملغ (2 مل)



الإناث > 40 كجم

الجرعة اليومية الأولية: 5 ملغ (1 مل) تحت الجلد
تعديلات الجرعة: 1.25-2.5 مجم (0.25-0.5 مل)
الحد الأقصى للجرعة اليومية: 10 ملغ (2 مل)



تعديلات الجرعة

التناول المتزامن مع الأنسولين أو مفرزات الأنسولين على سبيل المثال، السلفونيل يوريا، مشتقات الميجليتينيد: قد تكون تعديلات الجرعة، بما في ذلك التخفيضات الكبيرة المحتملة، للأنسولين أو مفرزات الأنسولين ضرورية في بعض المرضى لتقليل خطر نقص السكر في الدم




اعتبارات الجرعات

لم يتم تأسيس السلامة والفعالية ل
علاج مضاعفات الحثل الشحمي الجزئي
علاج أمراض الكبد، بما في ذلك التهاب الكبد الدهني غير الكحولي (NASH)
الحثل الشحمي المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية
يستخدم في المرضى الذين يعانون من أمراض التمثيل الغذائي، بما في ذلك داء السكري وارتفاع الدهون الثلاثية في الدم، دون وجود دليل متزامن على الحثل الشحمي المعمم



التوقف بسبب خطر التهاب البنكرياس

عند التوقف عن العلاج في المرضى الذين يعانون من عوامل خطر الإصابة بالتهاب البنكرياس على سبيل المثال، تاريخ التهاب البنكرياس، فرط ثلاثي جليسريد الدم الشديد، قم بتقليل الجرعة على مدار فترة أسبوع واحد
أثناء التناقص التدريجي، راقب مستويات الدهون الثلاثية وفكر في بدء أو تعديل جرعة الأدوية الخافضة للدهون حسب الحاجة
يجب أن تؤدي العلامات و/أو الأعراض المتوافقة مع التهاب البنكرياس إلى إجراء تقييم سريري مناسب





الآثار الجانبية

>10%

الصداع 

نقص السكر في الدم

انخفاض الوزن



1-10%

ألم في البطن

ألم مفصلي

الدوخة

التهاب الأذن

التعب

الغثيان

كيس المبيض

عدوى الجهاز التنفسي العلوي

فقر الدم

آلام الظهر

الإسهال

تنمل

بيلة بروتينية

بيركسيا

الأجسام المضادة ذات النشاط المعادل

الحمامي والشرى في موقع الحقن


تقارير ما بعد التسويق

جرعة غير صحيحة تدار، جرعة زائدة عرضية

تفاعل موقع الحقن مثل الالتهاب وفرط التصبغ





تحذيرات الصندوق الأسود


تحييد الأجسام المضادة

تم التعرف على الأجسام المضادة لمضادات الميترلبتين ذات النشاط المعادل في المرضى الذين عولجوا بالميترلبتين
عواقب هذه الأجسام المضادة المعادلة ليست محددة بشكل جيد ولكنها يمكن أن تشمل تثبيط عمل اللبتين الداخلي و/أو فقدان الفعالية

تم الإبلاغ عن عدوى شديدة و/أو تفاقم التحكم الأيضي
اختبار الأجسام المضادة لمضادات اللبتين ذات النشاط المعادل لدى المرضى الذين يصابون بعدوى حادة أو تظهر عليهم علامات مشبوهة لفقدان الفعالية أثناء العلاج
سرطان الغدد الليمفاوية

تم الإبلاغ عن سرطان الغدد الليمفاوية T-cell في المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم المكتسب، سواء تم علاجهم أو عدم علاجهم باستخدام الميتريلبتين
فكر بعناية في فوائد ومخاطر العلاج لدى المرضى الذين يعانون من تشوهات دموية كبيرة و/أو الحثل الشحمي المعمم المكتسب

برنامج تقييم مخاطر Myalept وإستراتيجية التخفيف من آثارها (REMS)

نظرًا لخطر الإصابة بالأجسام المضادة الذاتية وسرطان الغدد الليمفاوية، يجب أن يكون واصفو الدواء معتمدين مع برنامج Myalept REMS من خلال التسجيل في التدريب وإكماله

يجب أن تكون الصيدليات معتمدة في البرنامج ولا تصرف دواء الميترليبتين إلا بعد استلام نموذج ترخيص الوصفة الطبية الخاص بـ REMS لكل وصفة طبية جديدة






موانع الإستخدام

فرط الحساسية، بما في ذلك الشرى والطفح الجلدي المعمم

السمنة العامة غير المرتبطة بنقص هرمون الليبتين الخلقي. لم يثبت فعاليته في علاج السمنة العامة، وقد تم الإبلاغ عن تطور أجسام مضادة لمضادات الميترليبتين ذات نشاط معادل لدى المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة والذين عولجوا بعقار ميتريليبتين






التحذيرات

لحقن SC فقط؛ إرشاد المرضى ومقدمي الرعاية حول تقنية الحقن تحت الجلد المناسبة (انظر الإدارة)

قد يتطور نشاط الأجسام المضادة المعادلة لليبتين و/أو الميتريلبتين، مما قد يؤدي إلى التهابات حادة أو فقدان فعالية العلاج (انظر تحذيرات الصندوق الأسود)

تم الإبلاغ عن سرطان الغدد الليمفاوية T-cell في المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم المكتسب، سواء تم علاجهم أو عدم علاجهم باستخدام الميتريلبتين (انظر تحذيرات الصندوق الأسود)

قد تكون تعديلات الجرعة، بما في ذلك التخفيضات الكبيرة المحتملة، للأنسولين أو مفرزات الأنسولين على سبيل المثال، السلفونيل يوريا، ومشتقات الميجليتينيد ضرورية لدى بعض المرضى لتقليل خطر نقص السكر في الدم
(انظر تعديلات الجرعة)

ذكرت فرط الحساسية. توقف فورًا في حالة حدوث فرط الحساسية



كحول البنزويل

يحتوي على كحول بنزيل عند إعادة تكوينه مع ماء جراثيم للحقن
يُعاد تكوينه بمياه خالية من المواد الحافظة للحقن عند استخدامه عند حديثي الولادة والرضع
ترتبط جرعات كحول البنزويل التي تزيد عن 99 ملغم/كغم/يوم عند الولدان والرضع منخفضي الوزن عند الولادة بمتلازمة اللهاث

تتميز متلازمة اللهاث باكتئاب الجهاز العصبي المركزي، والحماض الاستقلابي، والتنفس اللاهث، ومستويات عالية من كحول البنزيل ومستقلباته الموجودة في الدم والبول
المناعة الذاتية

يلعب اللبتين دورًا في توازن الجهاز المناعي
يرتبط الحثل الشحمي المكتسب باضطرابات المناعة الذاتية مثل التهاب الكبد المناعي الذاتي والتهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي

وقد لوحظت حالات تطور التهاب الكبد المناعي الذاتي والتهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي المرتبط بالبيلة البروتينية الهائلة والفشل الكلوي في بعض المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم المكتسب والذين تم علاجهم باستخدام الميتريلبتين





الحمل والرضاعة

الحمل



تقارير التيقظ الدوائي المتاحة لدى النساء الحوامل غير كافية لتقييم أي مخاطر مرتبطة بالأدوية للعيوب الخلقية الرئيسية أو الإجهاض أو النتائج الضارة للأم أو الجنين؛ تصف هذه التقارير نتائج الحمل الضارة المماثلة لتلك الموثقة لدى النساء المصابات بالحثل الشحمي

يحتوي الدواء على كحول البنزيل عند إعادة تكوينه مع BWFI؛ لا يحتوي على أي مواد حافظة عند إعادة تكوينه باستخدام WFI؛ نظرًا لأنه يتم استقلاب كحول البنزيل بسرعة بواسطة المرأة الحامل، فمن غير المحتمل تعرض الجنين للكحول البنزيلي؛ ومع ذلك، فقد حدثت تفاعلات ضائرة عند الولدان المبتسرين والرضع منخفضي وزن الولادة الذين تلقوا أدوية تحتوي على كحول البنزيل عن طريق الوريد؛ إذا كان العلاج ضروريًا أثناء الحمل، فكر في استخدام WFI الخالي من المواد الحافظة عند إعادة التركيب

يمكن أن يؤدي الحثل الشحمي أثناء الحمل إلى زيادة معدل الإصابة بسكري الحمل، والعملقة، وتسمم الحمل، وتأخر النمو داخل الرحم، والموت داخل الرحم، والإجهاض

التأثيرات على المخاض والولادة عند النساء الحوامل غير معروفة. في دراسة منشورة في المختبر لأنسجة عضل الرحم البشرية المعرضة لهرمون اللبتين المؤتلف، تم تثبيط انقباض الرحم البشري؛ في الدراسات على الحيوانات، لوحظت فترات حمل طويلة وعسر الولادة


بيانات الحيوان

في دراسة تكاثر الحيوانات، لم تلاحظ أي آثار تطورية ضارة عند إعطاء الدواء تحت الجلد للفئران الحوامل أثناء تكوين الأعضاء بجرعات 7 و15 ضعفًا كحد أقصى للجرعة السريرية الموصى بها، استنادًا إلى مساحة سطح الجسم لمريض يبلغ وزنه 20 و60 كجم، على التوالى
في دراسة تطور ما قبل الولادة وبعدها في الفئران، تسبب الإعطاء تحت الجلد في إطالة فترة الحمل وعسر الولادة مما أدى إلى وفاة الأمهات أثناء الولادة وانخفاض معدل بقاء النسل في فترة ما بعد الولادة مباشرة بجرعات تبدأ تقريبًا عند الحد الأقصى للجرعة السريرية الموصى بها
الرضاعة

لا توجد بيانات متاحة عن وجود الدواء في حليب الأم. ومع ذلك، فإن اللبتين الداخلي موجود في حليب الإنسان؛ لا توجد بيانات متاحة عن آثار الدواء على الرضيع أو آثاره على إنتاج الحليب

ينبغي النظر في الفوائد التنموية والصحية للرضاعة الطبيعية إلى جانب الحاجة السريرية للأم للعلاج وأي آثار ضارة محتملة على الطفل الذي يرضع من الثدي بسبب الدواء أو من حالة الأم الكامنة





آلية العمل

التناظرية المؤتلفة من هرمون اللبتين البشري. يرتبط بمستقبل اللبتين البشري (ObR) وينشطه، والذي ينتمي إلى عائلة المستقبلات من الفئة الأولى من السيتوكينات التي ترسل الإشارات من خلال مسار نقل JAK/STAT

يؤدي نقص الأنسجة الدهنية إلى ارتفاع نسبة الدهون الثلاثية في الدم وترسب الدهون خارج الرحم في الأنسجة غير الدهنية مثل الكبد والعضلات، مما يساهم في حدوث اضطرابات التمثيل الغذائي بما في ذلك مقاومة الأنسولين

اللبتين الأصلي هو هرمون تفرزه الأنسجة الدهنية في الغالب ويبلغ الجهاز العصبي المركزي بحالة مخازن الطاقة في الجسم. في المرضى الذين يعانون من الحثل الشحمي المعمم، يساهم نقص الليبتين الناتج عن فقدان الأنسجة الدهنية في زيادة تناول السعرات الحرارية، مما يؤدي إلى تفاقم الاضطرابات الأيضية



استيعاب

وقت الذروة للبلازما: 4-4.3 ساعة



توزيع

حجم التوزيع : 370 و398 و463 مل/كجم لجرعات 0.3 و1 و3 ملغم/كغم/يوم على التوالي


الاسْتِقْلاب
لم يتم إجراء أي دراسات استقلابية رسمية

تشير البيانات غير السريرية إلى أن التصفية الكلوية هي الطريق الرئيسي للتخلص من الميترلبتين، مع عدم وجود مساهمة واضحة في التمثيل الغذائي الجهازي أو التدهور


إزالة
نصف العمر: 3.8-4.7 ساعة

تأخر التصفية في وجود الأجسام المضادة اللبتين

الإفراز: كلوي في الغالب





إدارة

إعداد SC

قم بإزالة القارورة من الثلاجة واترك القارورة لتدفئ إلى درجة حرارة الغرفة قبل الاستخدام

لا تستخدم إذا تغير لون الكعكة البيضاء المجففة بالتجميد

أعد التكوين بشكل معقم باستخدام 2.2 مل من الماء المعقم للحقن (BWFI) USP (0.9٪ كحول بنزيل) أو 2.2 مل من الماء المعقم للحقن (WFI)

للاستخدام عند حديثي الولادة والرضع، يُعاد تكوينه باستخدام WFI معقم وخالي من المواد الحافظة

قم بحقن المادة المخففة ببطء على جانب القارورة؛ من الطبيعي أن تتشكل بعض الفقاعات

قم بتدوير المحتويات بلطف لإعادة تكوينها؛ لا تهز أو تثير بقوة

عند خلط المحلول المعاد تكوينه بشكل صحيح، يجب أن يكون صافيًا وخاليًا من الكتل أو المسحوق الجاف أو الفقاعات أو الرغوة

بعد إعادة التشكيل، يجب أن يكون الخليط واضحا وعديم اللون؛ لا تستخدمه في حالة وجود جسيمات مرئية في المحلول

بعد إعادة التركيب، لا ينبغي تجميد القنينات أقل من 0 درجة مئوية أو رجها بقوة؛ إذا تم تجميد المنتج المعاد تكوينه عن غير قصد، فيجب التخلص منه



إدارة SC

قم بإرشاد المرضى ومقدمي الرعاية على تقنية الحقن SC المناسبة مع الحرص على تجنب الحقن العضلي في المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من الأنسجة الدهنية تحت الجلد

لا تقم أبدًا بإدارة IV أو IM

لا تخلط مع الأنسولين. استخدم حقنة منفصلة لكل دواء

إذا تم إعطاء الميتريلبتين والأنسولين في نفس الوقت من اليوم، فقد يتم حقنهما في نفس منطقة الجسم باستخدام موقعين مختلفين للحقن

يمكن تناوله بغض النظر عن توقيت الوجبات

في حالة نسيان الجرعة، قم بتناول الجرعة بمجرد ملاحظة ذلك، واستأنف جدول الجرعات العادي في اليوم التالي


تقنية الحقن SC

باستخدام محقنة سعة 1 مل مع إبرة مناسبة للحقن تحت الجلد، اسحب الجرعة الموصوفة من محلول الميتريلبتين المعاد تكوينه
قم بإزالة أي جيوب هوائية كبيرة أو فقاعات كبيرة من المحقنة المملوءة قبل الإعطاء؛ قد تبقى بعض الفقاعات الصغيرة في المحقنة
قم بالإدارة في أنسجة SC في البطن أو الفخذ أو الجزء العلوي من الذراع
انصح المرضى باستخدام موقع حقن مختلف كل يوم عند الحقن في نفس المنطقة
بعد اختيار موقع الحقن، قرصة الجلد وبزاوية 45 درجة، حقن SC
تجنب الحقن العضلي، خاصة في المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من الأنسجة الدهنية تحت الجلد
يمكن إعطاء الجرعات التي تتجاوز 1 مل على شكل حقنتين (إجمالي الجرعة اليومية مقسمة بالتساوي) لتقليل الانزعاج المحتمل في موقع الحقن بسبب حجم الحقن
عند تقسيم الجرعات حسب الحجم، يمكن إعطاء الجرعات الواحدة تلو الأخرى



تخزين

قوارير غير مفتوحة
يُخزن مبردًا بين 2-8 درجة مئوية 36-46 درجة فهرنهايت في الكرتون الأصلي
لا تجمد


قوارير معاد تشكيلها

مُعاد تكوينه مع الماء للحقن بدون مواد حافظة: يُستخدم بجرعة واحدة ويجب إعطاؤه على الفور؛ لا يمكن حفظ المحلول المعاد تكوينه غير المستخدم لاستخدامه لاحقًا ويجب التخلص منه
مُعاد تكوينه باستخدام ماء جراثيم للحقن: يمكن استخدامه لجرعات متعددة خلال 3 أيام عند تبريده عند درجة حرارة 2-8 درجة مئوية 36-46 درجة فهرنهايت ومحمي من الضوء؛ لا تجمد





هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء 
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب 
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب


ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

Anticholinergic drugs