Protein C





وصف

بروتين سي هو بروتين مضاد للتخثر موجود بشكل طبيعي في الدم. يلعب دورًا مهمًا في تنظيم تخثر الدم (التخثر) عن طريق تعطيل عوامل تخثر معينة، وبالتالي منع تكوين جلطات مفرطة. يمكن أن يؤدي نقص أو خلل في بروتين سي إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم، وهي حالة تُعرف باسم خثار الدم



الكيمياء الحيوية وآلية العمل

التركيب : يتم تصنيع البروتين C في الكبد ويدور في الدم في شكله غير النشط. ويتطلب تصنيعه فيتامين ك، مما يجعله بروتينًا يعتمد على فيتامين ك

التنشيط : يتم تنشيط بروتين سي على سطح الخلايا البطانية (الخلايا التي تبطن الأوعية الدموية) بواسطة الثرومبين، الذي يرتبط بالثرومبومودولين، وهو بروتين موجود على سطح الخلايا البطانية. وبمجرد تنشيطه، يشار إليه باسم بروتين سي المنشط (APC)

وظيفة مضادة للتخثر : يعمل بروتين سي المنشط على تعطيل عوامل التخثر Va وVIIIa، والتي تعد مكونات أساسية في سلسلة التخثر. ومن خلال تعطيل هذه العوامل، يعمل بروتين سي على إبطاء عملية التخثر، مما يمنع تكوين الجلطات المفرطة ويعزز من الانحلال الطبيعي للجلطات

العوامل المساعدة : يعمل البروتين S كعامل مساعد للبروتين C، مما يعزز قدرته على تعطيل العوامل Va و VIIIa



الأهمية السريرية

نقص بروتين سي

نقص بروتين سي الوراثي : حالة وراثية حيث يكون لدى الأفراد مستويات أقل من بروتين سي، مما يجعلهم أكثر عرضة للإصابة بالانسداد الوريدي (VTE)، بما في ذلك الخثار الوريدي العميق (DVT) والانسداد الرئوي (PE)

 هناك نوعان

النوع الأول : يتميز بانخفاض مستويات البروتين سي
النوع الثاني : يتميز بمستويات طبيعية من بروتين سي ولكن نشاطه منخفض

نقص بروتين سي المكتسب : يمكن أن يحدث بسبب حالات مثل أمراض الكبد، أو نقص فيتامين ك، أو التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC)، أو استخدام بعض الأدوية مثل الوارفارين


مقاومة البروتين المنشط C

العامل الخامس لايدن : طفرة جينية في العامل الخامس تجعله مقاومًا للتعطيل بواسطة بروتين سي المنشط. وهذا يؤدي إلى زيادة خطر التجلط، على غرار نقص بروتين سي



الاستخدامات في الطب

العلاج البديل

مركّز بروتين سي : يُستخدم كعامل علاجي للأفراد الذين يعانون من نقص وراثي حاد في بروتين سي لمنع أو علاج الأحداث الخثارية. وهذا مهم بشكل خاص في حالات مثل فرفرية البرق، وهو اضطراب يهدد الحياة يتميز بجلطات دموية منتشرة

بروتين سي المنشط المعاد تركيبه (دروتريكوجين ألفا) : تم استخدامه سابقًا في علاج الإنتان الشديد المصحوب بفشل العديد من الأعضاء، على الرغم من سحبه من السوق بسبب التساؤلات حول فعاليته




الاختبارات التشخيصية

اختبار نشاط بروتين سي : يقيس النشاط الوظيفي لبروتين سي في الدم، مما يساعد في تشخيص نقص بروتين سي

الاختبار الجيني : يمكنه تحديد الطفرات في جين PROC، الذي يشفر بروتين C، لتأكيد نقص بروتين C الوراثي




موانع الاستعمال

اضطرابات النزيف الشديدة : قد يكون استخدام العلاج البديل بالبروتين سي ممنوعًا في الأفراد المعرضين لخطر النزيف، لأنه قد يؤدي إلى تفاقم الحالة




الآثار الجانبية

العلاج البديل : عند استخدام مركّز بروتين سي، تشمل الآثار الجانبية المحتملة تفاعلات الحساسية، بما في ذلك الحساسية المفرطة، وتفاعلات موقع الحقن، وخطر الإصابة بالجلطة في حالة تناول جرعة زائدة

بروتين سي المنشط المعاد تركيبه : عندما كان قيد الاستخدام، شملت الآثار الجانبية مضاعفات النزيف، وخاصة في المرضى الذين لديهم عوامل خطر أساسية للنزيف



احتياطات

المراقبة : يجب مراقبة المرضى الذين يتلقون العلاج بتركيز بروتين سي عن كثب بحثًا عن علامات حدوث مضاعفات تخثرية أو نزيفية

ضبط الجرعة : قد يكون تعديل الجرعة ضروريًا في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد أو الحالات الأخرى التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي للبروتين

فيتامين ك : بما أن بروتين سي هو بروتين يعتمد على فيتامين ك، فإن استخدام مضادات فيتامين ك مثل الوارفارين يمكن أن يخفض مستويات بروتين سي ويؤدي إلى تفاقم نقصه



التفاعلات الدوائية

الوارفارين : يؤدي علاج الوارفارين إلى خفض مستويات بروتين سي، مما قد يؤدي إلى حالة متناقضة من فرط التخثر في المراحل المبكرة من العلاج. وهذا أمر مثير للقلق بشكل خاص لدى المرضى الذين يعانون من نقص بروتين سي

الهيبارين : لا تتفاعل مضادات التخثر مثل الهيبارين بشكل مباشر مع بروتين سي ولكن غالبًا ما تستخدم بالاشتراك مع تركيز بروتين سي في إدارة الأحداث الخثارية



هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء 
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب 
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق