Nexviazyme الإسم التجاري
آلية العمل
أفالجلوكوزيداز ألفا هو علاج بديل للإنزيم لعلاج مرض بومبي (نقص حمض ألفا جلوكوزيداز)
وهو إنزيم حمض ألفا جلوكوزيداز البشري المعاد تركيبه (rhGAA) مصمم لاستبدال الإنزيم الناقص أو الغائب في المرضى المصابين بمرض بومبي. يقوم هذا الإنزيم بتكسير الجليكوجين إلى جلوكوز، وبالتالي تقليل تراكم الجليكوجين في خلايا العضلات، وهو السبب الكامن وراء مرض بومبي
الاستخدامات
مخصص لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض بومبي (نقص حمض ألفا جلوكوزيداز)، بما في ذلك مرض بومبي المتأخر (LOPD) ومرض بومبي الرضيعي (IOPD)
الجرعة
الجرعة الموصى بها للمرضى الذين يعانون من مرض بومبي المتأخر هي 20 ملغ / كغ من وزن الجسم يتم إعطاؤها كل أسبوعين عن طريق الحقن الوريدي
يمكن تعديل الجرعة بناء على وزن المريض واستجابته السريرية
الآثار الجانبية
تشمل الآثار الجانبية الشائعة ما يلي
التفاعلات المرتبطة بالتسريب (الحمى، القشعريرة، الصداع، الغثيان، القيء، الطفح الجلدي، آلام البطن)
التهابات الجهاز التنفسي العلوي
إسهال
تعب
سعال
ألم في الأطراف
يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الأقل شيوعًا ولكن الأكثر خطورة ما يلي
تفاعلات فرط الحساسية الشديدة، بما في ذلك الحساسية المفرطة
الضائقة التنفسية
عدم انتظام ضربات القلب
تفاعلات حادة متعلقة بالتسريب تتطلب تدخلاً طبياً
احتياطات
راقب المرضى بحثًا عن علامات تفاعلات فرط الحساسية أثناء التسريب وبعده
قد يكون العلاج المسبق باستخدام مضادات الهيستامين وخافضات الحرارة و/أو الكورتيكوستيرويدات ضروريًا لتقليل مخاطر تفاعلات التسريب
يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من ضعف في وظائف الجهاز التنفسي أو حالات قلبية موجودة مسبقًا عن كثب أثناء العلاج
يجب إعطاء أفالجلوكوزيداز ألفا تحت إشراف أخصائي رعاية صحية يتمتع بخبرة في إدارة المرضى المصابين بمرض بومبي
تأكد من الحصول على ترطيب كافٍ قبل وبعد التسريب لتقليل خطر حدوث مضاعفات الكلى
تفاعل الأدوية
لم يتم تحديد أي تفاعلات دوائية مهمة، ولكن يجب على المرضى إبلاغ مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم عن جميع الأدوية التي يتناولونها لاستبعاد التفاعلات المحتملة
إدارة
يتم إعطاؤه عن طريق الحقن الوريدي من قبل متخصصين في الرعاية الصحية مدربين على العلاج باستبدال الإنزيم
يجب تحضير الحقن وإعطائه باستخدام تقنيات معقمة
يجب أن يتم إجراء التسريب في بيئة رعاية صحية حيث يتوفر الدعم الطبي المناسب في حالة حدوث ردود فعل سلبية
الفعالية السريرية
أظهرت الدراسات السريرية أن أفالجلوكوزيداز ألفا يحسن الوظيفة الحركية والوظيفة التنفسية لدى المرضى الذين يعانون من مرض بومبي
يساعد على تقليل تراكم الجليكوجين في خلايا العضلات، مما يحسن قوة العضلات ووظيفتها
يمكن أن يؤدي العلاج طويل الأمد إلى تحسينات كبيرة في نوعية الحياة والقدرات البدنية للمرضى المصابين بمرض بومبي
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق