Vimizim الإسم التجاري
آلية العمل
إلوسولفاز ألفا هو علاج بديل للإنزيم
فهو يوفر الإنزيم الناقص إن-أسيتيل جالاكتوزامين-6-سلفاتاز (GALNS) في المرضى المصابين بمتلازمة موكوبوليساكاريدوز IVA (MPS IVA، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة موركيو أ)
هذا الإنزيم ضروري لتكسير الجلوكوز أمينوغليكان (GAGs)، مثل كبريتات الكيراتان وكبريتات الكوندرويتين-6
من خلال توفير هذا الإنزيم، يساعد إلوسولفاز ألفا في تقليل تراكم الجلوكوز أمينوغليكان في الخلايا والأنسجة والأعضاء، مما يؤدي إلى ظهور أعراض MPS IVA
الاستخدامات:
يستخدم إيلوسولفاز ألفا لعلاج داء عديد السكاريد المخاطي IVA (MPS IVA) لتحسين القدرة على المشي وصعود السلالم لدى المرضى الذين يعانون من هذه الحالة
الجرعة
الجرعة الموصى بها هي 2 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم يتم إعطاؤها مرة واحدة أسبوعيا عن طريق الحقن الوريدي
تستغرق عملية التسريب عادة حوالي 4 ساعات
غالبًا ما يتم علاج المرضى مسبقًا بمضادات الهيستامين وخافضات الحرارة لتقليل التفاعلات المرتبطة بالتسريب
الآثار الجانبية
تشمل الآثار الجانبية الشائعة ما يلي
التفاعلات المرتبطة بالتسريب (الحمى، القشعريرة، الصداع، الغثيان، القيء، الطفح الجلدي، آلام البطن)
التهابات الجهاز التنفسي
إسهال
ألم المفاصل
ألم الأذن
تعب
يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الأقل شيوعًا ولكن الأكثر خطورة ما يلي
تفاعلات فرط الحساسية الشديدة، بما في ذلك الحساسية المفرطة
تفاعلات حادة متعلقة بالتسريب تتطلب تدخلاً طبياً
احتياطات
راقب المرضى بحثًا عن علامات تفاعلات فرط الحساسية أثناء التسريب وبعده
قم بالمعالجة المسبقة باستخدام مضادات الهيستامين و/أو خافضات الحرارة لتقليل خطر حدوث تفاعلات التسريب
يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من مضاعفات تنفسية أو ضعف في وظائف الجهاز التنفسي عن كثب أثناء العلاج
يجب إعطاء إيلوسولفاس ألفا تحت إشراف أخصائي رعاية صحية ذي خبرة في إدارة المرضى الذين يعانون من MPS IVA
ينبغي ضمان الترطيب الكافي قبل وبعد التسريب لتقليل خطر حدوث مضاعفات الكلى
تفاعل الأدوية
لم يتم تحديد أي تفاعلات دوائية مهمة، ولكن من المهم للمرضى إبلاغ مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم عن جميع الأدوية التي يتناولونها لاستبعاد التفاعلات المحتملة
إدارة
يتم إعطاؤه عن طريق الحقن الوريدي من قبل متخصصين في الرعاية الصحية مدربين على العلاج باستبدال الإنزيم
يجب تحضير الحقن وإعطائه باستخدام تقنيات معقمة
يجب أن يتم إجراء التسريب في بيئة رعاية صحية حيث يتوفر الدعم الطبي المناسب في حالة حدوث ردود فعل سلبية
الفعالية السريرية
أظهرت الدراسات السريرية أن إيلوسولفاز ألفا يحسن القدرة على التحمل والتنقل لدى المرضى الذين يعانون من MPS IVA، مما يعزز قدرتهم على أداء الأنشطة اليومية ويحسن نوعية حياتهم
يمكن أن يؤدي العلاج طويل الأمد باستخدام إيلوسولفاز ألفا إلى تحسينات كبيرة في القدرات البدنية وتقليل تأثير أعراض MPS IVA
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق