وصف
العامل الثالث عشر، المعروف أيضًا باسم عامل تثبيت الفيبرين، هو إنزيم مهم في عملية تخثر الدم. يلعب دورًا حاسمًا في تثبيت وتعزيز تكوين جلطة الدم عن طريق ربط جزيئات الفيبرين
دوره في التخثر
يتم تنشيط العامل الثالث عشر عن طريق الثرومبين إلى العامل الثالث عشر أ في وجود أيونات الكالسيوم. بمجرد تنشيطه، يقوم العامل الثالث عشر أ بربط خيوط الفيبرين، مما يعمل على تثبيت الجلطة وجعلها أكثر مقاومة لتحلل الفيبرين (عملية تحلل الجلطة)
البنية والتفعيل
العامل الثالث عشر هو إنزيم ترانسجلوتاميناز يدور في الدم على شكل رباعي (يتكون من وحدتين فرعيتين من النوع أ ووحدتين فرعيتين من النوع ب). يقوم الثرومبين بتقسيم الوحدات الفرعية من النوع أ، وتتسبب أيونات الكالسيوم في تفكك الوحدات الفرعية من النوع ب، مما ينتج عنه الشكل النشط للعامل الثالث عشر أ
النقص والاضطرابات
نقص العامل الخلقي الثالث عشر هو اضطراب وراثي نادر يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد وضعف التئام الجروح وزيادة خطر النزيف داخل الجمجمة. وهو وراثي بنمط جسمي متنحي
يمكن أن يحدث نقص العامل الثالث عشر المكتسب بسبب حالات مثل أمراض الكبد الشديدة، أو مرض الأمعاء الالتهابي، أو استخدام بعض الأدوية
الأهمية السريرية
يمكن للاختبارات المعملية قياس مستويات العامل الثالث عشر ونشاطه. يمكن أن تشير المستويات غير الطبيعية إلى نقص أو خلل في وظائف الجسم، مما قد يساهم في حدوث اضطرابات النزيف
يتضمن اختبار الكشف عن نقص العامل الثالث عشر اختبارات قابلية ذوبان الجلطة، حيث يتم تعريض الجلطة لليوريا أو حمض أحادي كلورو الأسيتيك. وفي غياب العامل الثالث عشر، تذوب الجلطة بسرعة
علاج
يمكن علاج نقص العامل الثالث عشر باستخدام مركّزات العامل الثالث عشر المشتقة من البلازما أو المنتجة من خلال تقنية الحمض النووي المؤتلف. يتم إعطاء هذه المركّزات لمنع أو علاج نوبات النزيف
قد يوصى بالعلاج الوقائي للأفراد الذين يعانون من نقص خلقي شديد في العامل الثالث عشر لمنع النزيف التلقائي
البحث والتطوير
ويجري البحث حاليًا لتطوير خيارات علاجية أفضل لنقص العامل الثالث عشر، وفهم الآليات الجزيئية للعامل الثالث عشر في التخثر، واستكشاف دوره في العمليات البيولوجية الأخرى مثل التئام الجروح وإصلاح الأنسجة
إن فهم وظيفة وأهمية العامل الثالث عشر أمر ضروري لتشخيص وإدارة اضطرابات النزيف وتطوير علاجات جديدة لتحسين نتائج المرضى
الإستخدامات
يستخدم استبدال العامل الثالث عشر (FXIII) لعلاج النزيف، أو لمنع النزيف أثناء العمليات الجراحية الاختيارية أو، وقائيًا، لمنع النزيف المتكرر، كما هو الحال في نزيف الجهاز العصبي المركزي أو المفاصل. يعد الرصد التسلسلي لمستويات العامل الثالث عشر المحققة أمرًا ضروريًا لتوثيق كفاية أي علاج
يعد العلاج السريع والمناسب للنزيف الحاد ضروريًا، إلى جانب تثبيت المناطق المصابة وتسكين الألم. يتلقى معظم المرضى بلازما مجمدة طازجة (FFP) أو راسبًا باردًا لعلاج النزيف. عادةً ما تكون المعلومات المتعلقة بكمية العامل الثالث عشر الموجودة في أي من هذه المنتجات غير متاحة؛ لذلك، فإن مراقبة كفاية مستويات العامل الثالث عشر أمر ضروري
إن تركيزات العامل الثالث عشر البشري المعطلة بالفيروس والمصنوعة من بلازما الإنسان أو المشيمة تشكل تحسناً مقارنة بالمنتجات التقليدية. وقد تمت الموافقة على تركيز العامل الثالث عشر البشري (Corifact) للوقاية من نقص العامل الثالث عشر الخلقي من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA). ويتم تسويقه تحت الاسم التجاري Fibrogammin P في أوروبا وأمريكا الجنوبية وجنوب إفريقيا واليابان. ويتوفر تركيز ثانٍ من العامل الثالث عشر (Bio Products Laboratory, Elstree, Hertfordshire, UK) بناءً على طلب كل مريض
الجرعات
إن عمر النصف الطويل للعامل الثالث عشر والذي يتراوح بين 6 إلى 19 يومًا والفعالية في إيقاف النزيف حتى لو كانت كميات صغيرة من العامل الثالث عشر تبلغ حوالي 5% تسمح بإعطاء العلاج البديل كل 4 إلى 6 أسابيع. قد تكون جرعة من العامل الثالث عشر تبلغ 2 إلى 3 مل/كجم فعالة لمدة تصل إلى 4 أسابيع
جرعة التركيز للبالغين المصابين بنقص هي 35 وحدة/كجم كل 4 أسابيع
توجد ندرة في البيانات المتعلقة بالسكان الأطفال
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق