وصف
العامل التاسع ، المعروف أيضًا باسم عامل الكريسماس ، هو بروتين يلعب دورًا مهمًا في تخثر الدم. إنه أحد عوامل التخثر في سلسلة التخثر ، وهي سلسلة معقدة من التفاعلات التي تساعد على وقف النزيف بعد الإصابة
ينتج العامل التاسع في الكبد ويدور في الدم بشكل خامل. عند حدوث إصابة ، يتم تشغيل سلسلة من التفاعلات التي تنشط العامل التاسع وعوامل التخثر الأخرى. ينشط العامل IX المنشط بدوره العامل X ، مما يؤدي في النهاية إلى تكوين جلطة دموية
يمكن أن تؤدي الطفرات في جين العامل IX إلى نقص أو خلل في هذا البروتين ، والذي يمكن أن يسبب اضطرابًا نزفيًا يسمى الهيموفيليا ب. الهيموفيليا ب هو اضطراب وراثي نادر يؤثر بشكل أساسي على الذكور ويمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد بعد الإصابة أو الجراحة. عادةً ما يتضمن علاج الهيموفيليا ب العلاج البديل بمركزات العامل IX للمساعدة في تعزيز التخثر ومنع النزيف
العامل التاسع هو عامل تخثر يلعب دورًا حاسمًا في شلال تخثر الدم. يمكن أن يؤدي نقص أو خلل في العامل التاسع إلى اضطراب نزيف يسمى الهيموفيليا ب ، المعروف أيضًا باسم مرض عيد الميلاد
الإستخدامات
علاج الهيموفيليا ب: الاستخدام الأساسي للعامل التاسع هو علاج مرضى الهيموفيليا ب. يمكن إعطاء تركيز العامل التاسع عن طريق الوريد لاستبدال العامل التاسع المفقود أو الناقص في الدم ، والذي يمكن أن يمنع أو يتحكم في نوبات النزف لدى مرضى الهيموفيليا ب
الوقاية من الهيموفيليا ب: الوقاية هي الحقن المنتظم لعوامل التخثر لمنع نوبات النزيف. قد يحتاج المرضى المصابون بالهيموفيليا ب الشديدة إلى علاج وقائي بمركزات العامل IX لتقليل تواتر وشدة نوبات النزيف
الوقاية الجراحية: يحتاج مرضى الهيموفيليا ب إلى تركيز العامل التاسع قبل الخضوع لأي إجراء جراحي لمنع حدوث مضاعفات النزيف أثناء الجراحة وبعدها
معالجة نوبات النزف لدى المرضى الذين يعانون من مثبطات: قد يصاب بعض مرضى الهيموفيليا ب بمثبطات (أجسام مضادة) ضد العامل IX ، والتي يمكن أن تجعل العلاج باستخدام تركيز العامل IX أقل فعالية. ومع ذلك ، هناك مركزات متخصصة للعامل التاسع وعوامل تجاوز يمكن استخدامها لعلاج نوبات النزيف لدى هؤلاء المرضى
العلاج الجيني للهيموفيليا ب: العلاج الجيني هو نهج واعد لعلاج الهيموفيليا ب ، وهو يتضمن توصيل جين العامل التاسع إلى خلايا كبد المريض ،
العلاج التعويضي
يتلقى مرضى الهيموفيليا ب غالبًا تركيزات العامل التاسع لاستبدال البروتين المفقود. ويمكن إعطاؤه على النحو التالي
العامل التاسع المشتق من البلازما : يتم استخراجه من بلازما الإنسان المتبرع بها
العامل التاسع المعاد التركيب : يتم إنتاجه باستخدام تقنيات الهندسة الوراثية ولا يحمل خطر نقل مسببات الأمراض المنتقلة عن طريق الدم
العلاج الجيني : تهدف العلاجات الناشئة إلى تصحيح الخلل الجيني المسبب لمرض الهيموفيليا ب. وقد أظهر العلاج الجيني نتائج واعدة في التجارب السريرية، حيث من الممكن أن يقدم حلولاً طويلة الأمد
الآثار الجانبية
العامل التاسع هو بروتين ضروري لتخثر الدم. يتم استخدامه كدواء لعلاج مرض الهيموفيليا ب ، وهو اضطراب نزيف نادر يؤثر على عوامل التخثر. مثل أي دواء ، يمكن أن يسبب العامل التاسع آثارًا جانبية. تتضمن بعض الآثار الجانبية الشائعة لعامل IX ما يلي
ألم أو تورم في موقع الحقن
حكة أو طفح جلدي في موقع الحقن
صداع
حمى
استفراغ و غثيان
إسهال
ألم أو تورم المفاصل
دوخة
التعب أو الضعف
قشعريرة أو أعراض تشبه أعراض الأنفلونزا
عادة ما تكون هذه الآثار الجانبية خفيفة وتختفي من تلقاء نفسها في غضون ساعات أو أيام قليلة. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن يتسبب العامل IX في آثار جانبية أكثر خطورة ، بما في ذلك
ردود الفعل التحسسية ، والتي يمكن أن تسبب صعوبة في التنفس ، وضيق في الصدر ، وتورم في الوجه أو اللسان ، أو خلايا
جلطات دموية يمكن أن تسبب ألمًا في الصدر أو ضيقًا في التنفس أو تورمًا في الذراعين أو الساقين
في حالات نادرة ، تطوير المثبطات ، وهي أجسام مضادة يمكن أن تجعل العامل التاسع أقل فعالية
إذا واجهت أيًا من هذه الآثار الجانبية الأكثر خطورة ، فاطلب العناية الطبية على الفور
المراقبة
فحوصات الدم : المراقبة المنتظمة لمستويات العامل التاسع ووظيفة التخثر ضرورية لإدارة المرضى المصابين بالهيموفيليا ب
المثبطات : قد يصاب بعض المرضى بمثبطات (أجسام مضادة) ضد العامل التاسع، مما قد يؤدي إلى تعقيد العلاج. من الضروري إجراء فحص منتظم للمثبطات
الإدارة
مسحوق ومذيب لمحلول الحقن
الإسم التجاري Replenine-VF
المؤشرات العلاجية
علاج والوقاية من النزيف عند المرضى المصابين بالهيموفيليا ب (نقص العامل التاسع الخلقي)
يمكن استخدام لجميع الفئات العمرية
يجب أن يكون العلاج تحت إشراف طبيب ذو خبرة في علاج الهيموفيليا
مراقبة العلاج
أثناء مسار العلاج، يُنصح بتحديد مستويات العامل التاسع بشكل مناسب لتوجيه الجرعة التي يجب إعطاؤها وتكرار الحقن. قد يختلف المرضى الأفراد في استجابتهم للعامل التاسع، مما يُظهر أعمار نصفية مختلفة وفترة تعافي مختلفة. قد تتطلب الجرعة بناءً على وزن الجسم تعديلًا في المرضى الذين يعانون من نقص الوزن أو زيادة الوزن
وفي حالة التدخلات الجراحية الكبرى على وجه الخصوص، فإن المراقبة الدقيقة للعلاج البديل عن طريق تحليل التخثر (نشاط العامل التاسع في البلازما) أمر لا غنى عنه
عند استخدام اختبار تخثر الدم أحادي المرحلة يعتمد على زمن الثرومبوبلاستين في المختبر (aPTT) لتحديد نشاط العامل التاسع في عينات دم المرضى، يمكن أن تتأثر نتائج نشاط العامل التاسع في البلازما بشكل كبير بكل من نوع كاشف aPTT والمعيار المرجعي المستخدم في الاختبار. وهذا مهم بشكل خاص عند تغيير المختبر و/أو الكواشف المستخدمة في الاختبار
الجرعات
تعتمد جرعة ومدة العلاج البديل على شدة نقص العامل التاسع، وعلى مكان ومدى النزيف، وعلى الحالة السريرية للمريض
يتم التعبير عن عدد وحدات عامل التخثر التاسع المُعطاة بوحدات دولية (IU)، والتي ترتبط بالمعيار الحالي لمنظمة الصحة العالمية لمنتجات عامل التخثر التاسع. يتم التعبير عن نشاط عامل التخثر التاسع في البلازما إما كنسبة مئوية (بالنسبة إلى بلازما الإنسان الطبيعية) أو بوحدات دولية (بالنسبة إلى المعيار الدولي لعامل التخثر التاسع في البلازما)
وحدة دولية واحدة (IU) من نشاط العامل التاسع تعادل تلك الكمية من العامل التاسع في مل واحد من بلازما الإنسان الطبيعية
العلاج حسب الطلب
يعتمد حساب الجرعة المطلوبة من عامل التخثر التاسع على النتائج التجريبية التي تفيد بأن وحدة دولية واحدة من عامل التخثر التاسع لكل كيلوغرام من وزن الجسم تزيد من نشاط عامل التخثر التاسع في البلازما بنسبة 1.16% من النشاط الطبيعي
يتم تحديد الجرعة المطلوبة باستخدام الصيغة التالية:
الوحدات المطلوبة = وزن الجسم (كجم) × ارتفاع العامل التاسع المطلوب (%) أو (وحدة دولية/ديسيلتر) × 0.85
ينبغي دائمًا تحديد الكمية التي يجب إعطاؤها وتكرار الإعطاء بناءً على الفعالية السريرية في الحالة الفردية
في حالة حدوث الأحداث النزفية التالية، لا ينبغي أن ينخفض نشاط العامل التاسع عن مستوى نشاط البلازما المحدد (بالوحدة الدولية/ديسيلتر) في الفترة المقابلة
يمكن استخدام الجدول التالي لتوجيه الجرعات في حالات النزيف والجراحة
درجة النزيف / نوع الإجراء الجراحي | مستوى العامل التاسع المطلوب (%) أو (IU/dl) | عدد الجرعات (بالساعات)/مدة العلاج (بالأيام) |
نزيف | ||
نزيف مبكر في المفصل أو نزيف عضلي أو نزيف فموي | 20-40 | كرر ذلك كل 24 ساعة. على الأقل يوم واحد، حتى يتم حل نوبة النزيف التي يشير إليها الألم أو تحقيق الشفاء. |
نزيف مفصلي أكثر اتساعًا، أو نزيف عضلي أو ورم دموي | 30-60 | كرر الحقن كل 24 ساعة لمدة 3 إلى 4 أيام أو أكثر حتى يختفي الألم والإعاقة الحادة. |
نزيف يهدد الحياة | 60-100 | كرر الحقن كل 8 إلى 24 ساعة حتى يتم حل التهديد. |
جراحة | ||
الجراحة البسيطة بما في ذلك خلع الأسنان | 30-60 | كل 24 ساعة، على الأقل يوم واحد، حتى يتحقق الشفاء. |
جراحة عامة | 80-100 (قبل وبعد الجراحة) | كرر الحقن كل 8 إلى 24 ساعة حتى يتم التئام الجرح بشكل كافٍ، ثم العلاج لمدة 7 أيام أخرى على الأقل للحفاظ على نشاط العامل التاسع بنسبة 30% إلى 60% (IU/dl). |
الوقاية
بالنسبة للوقاية طويلة الأمد ضد النزيف لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا ب الشديدة، فإن الجرعات المعتادة تتراوح من 20 إلى 40 وحدة دولية من العامل التاسع لكل كيلوغرام من وزن الجسم على فترات تتراوح من 3 إلى 4 أيام
في بعض الحالات، وخاصة في المرضى الأصغر سنا، قد يكون من الضروري استخدام فترات جرعات أقصر أو جرعات أعلى
التسريب المستمر
قبل الجراحة، يجب إجراء تحليل حركي دوائي للحصول على تقدير للتصفية
يمكن حساب معدل التسريب الأولي على النحو التالي
التصفية × مستوى الحالة الثابتة المطلوب = معدل التسريب (وحدة دولية/كجم/ساعة)
بعد مرور 24 ساعة الأولى من التسريب المستمر، يجب حساب التصفية مرة أخرى كل يوم باستخدام معادلة الحالة المستقرة مع المستوى المقاس ومعدل التسريب المعروف
الأطفال أقل من 12 سنة
تتوفر بيانات محدودة حول استخدام Replenine-VF في الأطفال دون سن 12 عامًا
الجرعة وتكرار الجرعات الموصى بها للمراهقين (الذين تتراوح أعمارهم بين 12 و17 سنة) هي نفس الجرعة الموصى بها للبالغين
طريقة الإدارة
الاستخدام الوريدي
يجب إعطاء عامل التخثر البشري التاسع عن طريق الوريد بمعدل لا يتجاوز 3 مل في الدقيقة
موانع الإستخدام
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من المواد المساعدة المذكورة
التفاعل مع المنتجات الطبية الأخرى وأشكال التفاعل الأخرى
لم يتم الإبلاغ عن أي تفاعلات بين منتجات عامل التخثر البشري التاسع مع المنتجات الطبية الأخرى
الخصوبة والحمل والرضاعة
لم يتم إجراء دراسات على الحيوانات حول استخدام العامل التاسع. وبناءً على حدوث الهيموفيليا ب النادرة لدى النساء، لا تتوفر أي تجارب حول استخدام العامل التاسع أثناء الحمل والرضاعة الطبيعية. لذلك، يجب استخدام العامل التاسع أثناء الحمل والرضاعة فقط إذا كان ذلك ضروريًا بشكل واضح
التأثيرات على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
ليس لـعامل التخثر البشري التاسع أي تأثير على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق