التصنيف العلاجي
مضادات السموم وعوامل إزالة السموم
فينيل بوتيرات الصوديوم؛ ينتمي إلى فئة منتجات الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي المختلفة
وصف
فينيل بوتيرات الصوديوم هو دواء يستخدم في علاج بعض الاضطرابات الأيضية الوراثية. يوصف عادة لحالات مثل اضطرابات دورة اليوريا، والتي تنطوي على نقص في الإنزيمات المسؤولة عن إزالة الأمونيا من الجسم
يعمل هذا الدواء عن طريق مساعدة الجسم على التخلص من النفايات، وخاصة الأمونيا، والتي يمكن أن تكون سامة عندما تتراكم مستوياتها. يتم تحويل فينيل بوتيرات الصوديوم إلى مركب يتحد مع النفايات في الجسم، مما يسمح بإفرازها عن طريق البول
بالإضافة إلى ذلك، تم أيضًا دراسة فينيل بوتيرات الصوديوم لاستخدامه المحتمل في حالات أخرى، مثل أنواع معينة من السرطان وأمراض التنكس العصبي، نظرًا لقدرته على تنظيم العمليات الخلوية والتعبير الجيني
كما هو الحال مع أي دواء، من الضروري تناول فينيل بوتيرات الصوديوم تمامًا كما هو موصوف من قبل أخصائي الرعاية الصحية، حيث يمكن أن تختلف الجرعات بناءً على الاحتياجات الفردية والحالات الطبية. ومن المهم أيضًا أن تكون على دراية بالآثار الجانبية المحتملة وأن تناقش أي مخاوف مع الطبيب أو الصيدلي
الإستخدامات والجرعة
عن طريق الفم
مساعد لفرط أمونيا الدم في المرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا
للبالغين: علاج مساعد في الإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا، بما في ذلك نقص إنزيم كاربامويل فوسفات سينثيتيز، أو أورنيثين ترانسكارباميلاز أو سينثيتاز أرجينينوسكسينات
في المرضى الذين يعانون من نقص إنزيمي حديثي الولادة وهونقص إنزيمي كامل، يظهر خلال أول 28 يومًا من الحياة
أو مرض متأخر البداية ونقص إنزيمي جزئي، يظهر بعد الشهر الأول من العمر والذين لديهم تاريخ من اعتلال دماغي مفرط الأمونيا
الجرعة اليومية المعتادة: 9.9-13 جم/م 2 يومياً؛ يعطى بجرعات مقسمة بالتساوي ومع كل وجبة على سبيل المثال 3-6 مرات يوميا
الحد الأقصى: 20 جرام يوميًا
يجب تخصيص الجرعة اليومية وتعديلها وفقًا لتحمل المريض للبروتين وتناوله اليومي من البروتين الغذائي
يجب استخدام العلاج مع نظام غذائي مقيد بالبروتين، والأحماض الأمينية الأساسية أو مكملات الكارنيتين إذا لزم الأمر
الأطفال
علاج مساعد في الإدارة المزمنة لاضطرابات دورة اليوريا، بما في ذلك نقص إنزيم كاربامويل فوسفات سينثيتيز، أو أورنيثين ترانسكارباميلاز أو سينثيتاز أرجينينوسكسينات؛ في المرضى الذين يعانون من نقص إنزيمي حديثي الولادة وهو نقص إنزيمي كامل، يظهر خلال أول 28 يومًا من الحياة، أو مرض متأخر البداية ونقص إنزيمي جزئي، يظهر بعد الشهر الأول من العمر والذين لديهم تاريخ من اعتلال دماغي مفرط الأمونيا
الجرعة اليومية المعتادة: أقل من 20 كجم: 0.45-0.6 جم/كجم يوميًا؛ يُعطى بجرعات مقسمة بالتساوي ومع كل وجبة/إطعام على سبيل المثال 3-6 مرات يوميًا
الحد الأقصى: 20 جم يوميًا؛ ≥20 كجم: نفس جرعة البالغين
يجب تخصيص الجرعة اليومية وتعديلها وفقًا لتحمل المريض للبروتين وتناوله اليومي من البروتين الغذائي
يجب استخدام العلاج مع نظام غذائي مقيد بالبروتين، والأحماض الأمينية الأساسية أو مكملات الكارنيتين إذا لزم الأمر
إدارة
يجب ان يؤخذ مع الاكل
موانع الإستخدام
إدارة فرط أمونيا الدم الحاد
الحمل والرضاعة
إحتياطات خاصة
مريض مصاب بقصور القلب الاحتقاني، والحالات التي تنطوي على احتباس الصوديوم مع الوذمة، والأخطاء الفطرية لأكسدة β، وتقييد تناول الصوديوم، ومرض السكري
المرضى الذين يحتاجون إلى مكملات السعرات الحرارية يجب أن يحصلوا على مكملات السعرات الحرارية الخالية من البروتين
القصور الكلوي والكبدي
الأطفال
الآثار الجانبية
هام: احتباس الصوديوم والسوائل
علامات وأعراض السمية العصبية مثل النعاس، والصداع، والدوار، والتعب، ونقص السمع، وخلل التوتر، والارتباك، وتفاقم الاعتلال العصبي الموجود مسبقا، وضعف الذاكرة
اضطرابات الدم والجهاز الليمفاوي: نقص الصفيحات، فقر الدم، نقص الكريات البيض، كثرة الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات
اضطرابات القلب: الإغماء
اضطرابات الجهاز الهضمي: الغثيان، القيء، الإمساك، آلام البطن
التحقيقات: انخفاض البروتين الكلي في الدم، وزيادة الفوسفاتيز القلوية في الدم والترانساميناسات الكبدية، وزيادة الوزن
اضطرابات التمثيل الغذائي والتغذية: الحماض الاستقلابي، القلاء، نقص ألبومين الدم، فرط بيليروبين الدم، فرط حمض يوريك الدم، فرط كلور الدم، فرط صوديوم الدم، نقص فوسفات الدم، فرط فوسفات الدم، نقص بوتاسيوم الدم، الوذمة، انخفاض الشهية
الاضطرابات النفسية: التهيج، والاكتئاب
اضطرابات الكلى والمسالك البولية: الحماض الأنبوبي الكلوي
اضطرابات الجهاز التناسلي والثدي: عدم انتظام الدورة الشهرية، انقطاع الطمث
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد: طفح جلدي، ورائحة غير طبيعية للجلد
قد تكون مميتة: فرط أمونيا الدم الحاد أو اعتلال دماغي فرط أمونيا الدم الحاد
فئة الحمل (إدارة الغذاء والدواء الأمريكية)
بالفم : ج
معلمات المراقبة
مراقبة مستويات الأمونيا في البلازما، والشوارد في الدم، وCBC مع التفاضلية، وبروتينات المصل وكميات الأحماض الأمينية في البلازما، وتحليل البول، واختبارات وظائف الكبد والكلى
مراقبة المعلمات الغذائية مثل الوزن والطول والألبومين ومحيط الرأس وعلامات وأعراض فرط أمونيا الدم مثل القيء والارتباك والخمول وترنح والنوبات وضعف الذاكرة
جرعة زائدة
الأعراض: الإسهال، والتهيج، والحماض الاستقلابي، ونقص بوتاسيوم الدم، ومظاهر السمية العصبية
الإدارة: العلاج الداعم والأعراض
يمكن إجراء غسيل الكلى أو غسيل الكلى البريتوني
التفاعلات الدوائية
الاستخدام المتزامن مع البروبينسيد قد يؤثر على إفراز الكلى للمنتجات المترافقة مما قد يزيد من تركيزات فينيل أسيتات وفينيل أسيتيل الجلوتامين في الدم
قد تزيد الفالبروات والهالوبيريدول من مستويات الأمونيا في البلازما مما يقلل من التأثير العلاجي لفينيل بوتيرات الصوديوم
الكورتيكوستيرويدات قد تزيد من تقويض البروتين وتركيزات الأمونيا في البلازما
آلية العمل
يتم تحويل فينيل بوتيرات الصوديوم، وهو عقار أولي، بسرعة إلى فينيل أسيتات الذي يتحد مع الجلوتامين لتكوين فينيل أسيتيل جلوتامين
ثم يعمل فينيل أسيتيل الجلوتامين كبديل لليوريا في إخراج النفايات النيتروجينية من الجسم عن طريق البول
حركية الدواء
الامتصاص: يمتص بسرعة من القناة الهضمية. الوقت للوصول إلى ذروة تركيز البلازما: 1-1.35 ساعة (فينيل بوتيرات)؛ 3.55-3.74 ساعة (فينيلاسيتات)؛ حوالي 3.23 ساعة (فينيل أسيتيل الجلوتامين)
التوزيع: حجم التوزيع: 0.2 لتر/كجم
الاستقلاب: يتأكسد بسرعة إلى فينيل أسيتات يليه الاقتران مع الجلوتامين عن طريق أستلة في الكبد والكلية لتكوين فينيل أسيتيل جلوتامين
الإطراح: عن طريق البول (80-100% على شكل فينيل أسيتيل جلوتامين). نصف عمر الإزالة: حوالي 0.8 ساعة (فينيل بوتيرات)؛ حوالي 1.3 ساعة (فينيل أسيتات)؛ حوالي 2.4 ساعة (فينيل أسيتيل الجلوتامين)
تخزين
يحفظ في درجة حرارة بين 15-30 درجة مئوية
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق