التصنيف العلاجي
العوامل الأخرى التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي
فيلاجلوسيراز ألفا؛ ينتمي إلى فئة الانزيمات. يستخدم في علاج مشاكل الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي
وصف
فيلاجلوسيراز ألفا هو دواء يستخدم في علاج مرض جوشر، وهو اضطراب وراثي نادر يتميز بتراكم مادة دهنية تسمى جلوكوسيريبروسيد في مختلف الأعضاء والأنسجة. فيلاجلوسيراز ألفا هو علاج بديل للإنزيم مصمم ليحل محل إنزيم الجلوكوسيريبروسيداز الناقص لدى الأفراد المصابين بمرض جوشر
فيلاجلوكيراز ألفا هو شكل مؤتلف من الجلوكوسيريبروسيداز البشري، وهو الإنزيم المسؤول عن تحطيم الجلوكوسيريبروسيد. عند تناوله، فإنه يساعد على استقلاب الجلوكوسيريبروسيد المتراكم، مما يقلل من تراكمه في الجسم
يستخدم في المقام الأول لعلاج طويل الأمد لمرض غوشيه من النوع الأول لدى المرضى من الأطفال والبالغين
يُعطى فيلاجلوسيراز ألفا عادةً بالتسريب الوريدي (IV) في بيئة الرعاية الصحية. قد يختلف التردد والجرعة وفقًا لاحتياجات المريض المحددة
أظهرت التجارب السريرية أن فيلاجلوكيراز ألفا يمكن أن يقلل بشكل فعال من أعراض مرض جوشر، مثل تضخم الطحال والكبد وفقر الدم وآلام العظام
اقد تشمل الآثار الجانبية الشائعة تفاعلات التسريب والصداع والتعب والغثيان. ردود الفعل التحسسية الخطيرة ممكنة ولكنها نادرة
الشركة المصنعة : تم تطوير هذا الدواء بواسطة شركة Shire وهي الآن جزء من شركة Takeda Pharmaceuticals وتمت الموافقة عليه من قبل الهيئات التنظيمية في العديد من البلدان لعلاج مرض جوشر
الجرعات
مرض غوشيه الوريدي من النوع 1
للبالغين: كعلاج طويل الأمد ببدائل الإنزيم: في البداية، 60 وحدة/كجم مرة واحدة كل أسبوعين عن طريق التسريب لمدة 60 دقيقة
نطاق الجرعة المعتاد: 15-60 وحدة/كجم مرة واحدة كل أسبوعين. يتم تحديد الجرعة بشكل فردي بناءً على شدة المرض ويتم تعديلها وفقًا لتحقيق الأهداف العلاجية والحفاظ عليها
المرضى الذين يتلقون العلاج بإيميجلوكيراز: يمكن البدء بعلاج فيلاجلوكيراز ألفا بعد أسبوعين من آخر جرعة إيميجلوكيراز، باستخدام نفس الجرعة والتكرار
الأطفال: ≥4 سنوات نفس جرعة البالغين
إعادة حل
أعد تكوين قنينة سعة 400 وحدة مع 4.3 مل من الماء المعقم للحقن مما يؤدي إلى تركيز 100 وحدة/مل
مزج بلطف. لا تهزه
اسحب الحجم المناسب من المحلول المعاد تكوينه وخففه أيضًا في 100 مل من محلول NaCl 0.9%
قم بإدارة المحلول المخفف من خلال مرشح متصل بالبروتين منخفض الارتباط 0.2 أو 0.22 ميكرومتر
موانع الإستخدام
فرط الحساسية
إحتياطات خاصة
المريض الذي يعاني من أعراض فرط الحساسية للعلاجات البديلة للإنزيمات الأخرى
يمكن التفكير في التخدير المسبق بمضادات الهيستامين و/أو الكورتيكوستيرويدات في المرضى الذين يعانون من تفاعلات فرط الحساسية السابقة التي تتطلب علاج الأعراض
الأطفال
الحمل والرضاعة
الآثار الجانبية
هام: تفاعلات فرط الحساسية بما في ذلك الحساسية المفرطة؛ التفاعلات المرتبطة بالتسريب، وتكوين الأجسام المضادة IgG
اضطرابات القلب: عدم انتظام دقات القلب، وعدم الراحة في الصدر
اضطرابات العين: عدم وضوح الرؤية
اضطرابات الجهاز الهضمي: ألم في البطن، غثيان، قيء
الاضطرابات العامة وظروف موقع تناول الدواء: التعب والحمى
التحقيقات: APTT لفترات طويلة
اضطرابات العضلات والعظام والنسيج الضام: آلام الظهر، آلام المفاصل، آلام العظام
اضطرابات الجهاز العصبي: الصداع، والدوخة
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف: ضيق التنفس
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد:طفح جلدي، حكة، شرى
اضطرابات الأوعية الدموية: ارتفاع ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم، احمرار
معلمات المراقبة
مراقبة CBC، والأجسام المضادة IgG، وإنزيمات الكبد. الأجسام المضادة في المرضى الذين طوروا أجسامًا مضادة لعلاجات استبدال الإنزيمات الأخرى
إجراء دراسات كثافة العظام والتصوير المقطعي المحوسب (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد والطحال
آلية العمل
الوصف: فيلاجلوسيراز ألفا هو شكل صناعي حيوي من β-glucocerebrosidase البشري، وهو إنزيم ليسوسومي يحفز التحلل المائي للجلوكوسيريبروسيد إلى الجلوكوز والسيراميد
يتم استخدامه ليحل محل إنزيم β-glucocerebrosidase الناقص في مرض جوشر، وبالتالي تقليل الجلوكوسيريبروسيد المتراكم وتصحيح الفيزيولوجيا المرضية لمرض جوشر. ونتيجة لذلك، فإنه يقلل من تضخم الكبد الطحال ويحسن نقص الصفيحات وفقر الدم وأمراض العظام
حركية الدواء
الامتصاص: الوقت للوصول إلى ذروة التركيز في البلازما: 40-60 دقيقة
الإطراح: نصف عمر الإطراح: 5-12 دقيقة
تخزين
قوارير سليمة: تخزن في درجة حرارة تتراوح بين 2-8 درجة مئوية. تكون المحاليل المخففة ثابتة لمدة تصل إلى 24 ساعة عند تخزينها بين 2-8 درجة مئوية. لا تجمد. احم من الضوء
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق