الإستخدامات
هو علاج بديل للإنزيم يستخدم لعلاج نقص الفوسفات في الفترة المحيطة بالولادة / الرضع والأطفال الصغار
الجرعات
أشكال الجرعات ونقاط القوة
محلول تحت الجلد عن طريق الحقن
جرعة 80 مجم / 0.8 مل يستخدم للمرضى الذين يزيد وزنهم عن 40 كجم
نقص الفوسفات
يشار إلى نقص الفوسفات في الفترة المحيطة بالولادة / الرضع والأطفال الصغار (HPP)
يعطى 6 مجم / كجم / أسبوع تحت الجلد تدار على أنها 2 مجم / كجم 3 مرات في الأسبوع أو 1 مجم / كجم 6 مرات في الأسبوع
قد تحد تفاعلات موقع الحقن من تحمل نظام 6 مرات / أسبوع
ملاحظة: بالنسبة للفترة المحيطة بالولادة / بدء الرضع من HPP ، يمكن زيادة الجرعة بسبب نقص الفعالية على سبيل المثال ، عدم وجود تحسن في الحالة التنفسية أو النمو أو النتائج الشعاعية حتى 9 مجم / كجم أسبوعيًا يتم إعطاؤه تحت الجلد بمقدار 3 مجم / كجم 3 مرات في الأسبوع
الأطفال
أشكال الجرعات ونقاط القوة
محلول تحت الجلد عن طريق الحقن
القوة 18 مجم / 0.45 مل
القوة 28 مجم / 0.7 مل
القوة 40 ملغ / مل
يعطى 80 مجم / 0.8 مل يستخدم للمرضى الذين يزيد وزنهم عن 40 كجم
نقص الفوسفات
يشار إلى نقص الفوسفات في الفترة المحيطة بالولادة / الرضع والأطفال الصغار (HPP)
يعطى 6 مجم / كجم / أسبوع تحت الجلد تدار على أنها 2 مجم / كجم 3 مرات في الأسبوع أو 1 مجم / كجم 6 مرات أسبوع
قد تحد تفاعلات موقع الحقن من تحمل نظام 6 مرات / أسبوع
ملاحظة: بالنسبة للفترة المحيطة بالوالدة / بدء الرضع من HPP ، يمكن زيادة الجرعة بسبب نقص الفعالية على سبيل المثال ، عدم وجود تحسن في الحالة التنفسية أو النمو أو النتائج الشعاعية حتى 9 مجم / كجم أسبوعيًا يتم إعطاؤه تحت الجلد بمقدار 3 مجم / كجم 3 مرات / أسبوع
اعتبارات الجرعات
تحذير: لا تستخدم القارورة 80 مجم / 0.8 مل في مرضى الأطفال الذين يزنون أقل من 40 كجم لأن التعرض الجهازي لأسفوتاز ألفا الذي تم تحقيقه باستخدام قنينة 80 مجم / 0.8 مل (تركيز أعلى) أقل من ذلك الذي تم تحقيقه باستخدام القوة الأخرى قوارير (تركيز أقل) ؛ قد لا يكون التعرض المنخفض مناسبًا لهذه المجموعة الفرعية من المرضى
الآثار الجانبية
تفاعلات موقع الحقن
الحثل الشحمي
التكلسات خارج الرحم
القيء / التقيؤ
تفاعلات فرط الحساسية الجهازية
موانع الإستخدام
لايوجد
تحذيرات
يحذر
تفاعلات فرط الحساسية (نادرة) المبلغ عنها في التجارب السريرية ؛ حدثت تفاعلات في غضون دقائق بعد الإعطاء تحت الجلد وتم ملاحظتها بعد أكثر من سنة من بدء العلاج ؛ المراقبة وفي حالة حدوث تفاعل شديد ، توقف عن العلاج وابدأ العلاج الطبي المناسب
تم الإبلاغ عن الحثل الشحمي الموضعي ، بما في ذلك الضمور الشحمي والتضخم الشحمي ، في مواقع الحقن بعد عدة أشهر ؛ مراقبة لتقنية الحقن المناسبة ودوران موقع الحقن
المرضى الذين يعانون من HPP معرضون لخطر متزايد لتطوير التكلسات خارج الرحم ؛ في التجارب السريرية ، تم الإبلاغ عن 14 حالة (14٪) من تكلس العين خارج الرحم ، بما في ذلك القرنية والملتحمة والكلى مثل التهاب الكلية الكلوي ؛ لم تكن هناك معلومات كافية لتحديد ما إذا كانت الأحداث المبلغ عنها متوافقة مع المرض أو مرتبطة بـ أسفوتاز ألفا ؛ يوصى بإجراء فحوصات طب العيون والموجات فوق الصوتية على الكلى في الأساس وبشكل دوري أثناء العلاج
أظهرت الدراسات أن هناك تداخلًا تحليليًا بين أسفوتاز ألفا والاختبارات المعملية التي تستخدم نظام اختبار مقترن بالفوسفاتاز القلوي (ALP) ، مما يجعل نتائج الاختبار خاطئة في المرضى المعالجين ؛ أوصى باستخدام الاختبارات المعملية التي لا تحتوي على تقنية اقتران ALP عند اختبار عينات من المرضى ؛ أبلغ موظفي المختبر بأن المريض يعالج بالعقاقير وناقش استخدام منصة الاختبار التي لا تستخدم نظام اختبار ALP المترافق
الحمل
لا توجد بيانات بشرية متاحة عن استخدام أسفوتاز ألفا في النساء الحوامل لإبلاغ المخاطر المرتبطة بالمخدرات
في دراسات التكاثر الحيواني ، لم يُظهر أسفوتاز ألفا الذي تم إعطاؤه عن طريق الوريد للفئران الحوامل والأرانب خلال فترة تكوين الأعضاء أي دليل على السمية الجنينية أو فتك الأجنة أو المسخ عند الجرعات التي تسبب التعرض للبلازما حتى 21 و 24 مرة ، على التوالي ، التعرض عند الإنسان الموصى به جرعة
الرضاعة
غير معروف إذا تم توزيعه في حليب الأم البشري
آلية العمل
استبدال الإنزيم وهو بروتين سكري قابل للذوبان يتكون من سلسلتين متطابقتين متعدد الببتيد ؛ تتكون كل سلسلة من المجال التحفيزي للفوسفاتيز القلوي غير النوعي في الأنسجة البشرية (TNSALP) ، ومجال الغلوبولين المناعي البشري G1 Fc وببتيد عشاري الأسبارتات المستخدم كمجال لاستهداف العظام
ينتج HPP عن نقص في نشاط إنزيم TNSALP ، مما يؤدي إلى ارتفاعات في العديد من ركائز TNSALP ، بما في ذلك البيروفوسفات غير العضوي (PPi)
تؤدي المستويات المرتفعة خارج الخلية من PPi إلى منع نمو بلورات هيدروكسيباتيت ، مما يثبط تمعدن العظام ويسبب تراكم مصفوفة العظام غير المعدنية ، والتي تظهر في شكل كساح وتشوه عظمي عند الرضع والأطفال وتلين العظام ~ تليين العظام بمجرد إغلاق لوحات النمو ، جنبًا إلى جنب مع العضلات ضعف
إدارة
تحضير حقن تحت الجلد
حدد الحجم المطلوب للجرعة المعتمدة على الوزن
الجرعة الإجمالية (مجم) = وزن المريض (كجم) × الجرعة الموصوفة (مجم / كجم)
إجمالي حجم الحقن (مل) = الجرعة الإجمالية (مجم) مقسومة على التركيز (40 مجم / مل أو 80 مجم / 0.8 مل)
تقريب حجم الحقن الكلي لأقرب جزء من مائة مل
إجمالي عدد القوارير = إجمالي حجم الحقن مقسومًا على حجم القارورة (مل)
إذا كان حجم الحقن> 1 مل ، فقم بتقسيم الحجم بالتساوي بين محقنتين ، وإعطاء حقنتين تحت الجلد
(استخدم مواقع حقن منفصلة)
انظر وصف المعلومات لمخططات مفصلة على أساس الوزن
تحضير المحقنة (المحاقن)
افحص المحلول الموجود في القارورة (الزجاجات) بحثًا عن الجسيمات وتغير اللون
يجب أن يظهر كمحلول مائي صافٍ ، براق قليلاً أو براق ، عديم اللون إلى أصفر قليلاً ؛ قد يكون هناك عدد قليل من الجسيمات الصغيرة الشفافة أو البيضاء
تخلص من أي قوارير لا تتوافق مع هذا المظهر
قم بتجميع مستلزمات الحقن
إدارة باستخدام محاقن معقمة سعة 1 مل وإبر حقن بحجم 0.5 بوصة ، من 25 إلى 29 مقياسًا
قم بإزالة غطاء القارورة ، وقم بإعداد القارورة بطريقة معقمة ، ثم أدخل المحقنة في القارورة لسحب الجرعة الموصوفة للإعطاء
قم بإزالة أي فقاعات هواء في المحقنة وتحقق من الجرعة الصحيحة
إدارة تحت الجلد
لإدارة حقن تحت الجلد فقط
إدارة في غضون 1 ساعة عند إزالة القارورة من التبريد
قم بتدوير الحقن من بين المواقع التالية لتقليل مخاطر الحثل الشحمي: منطقة البطن ، أو الفخذ ، أو العضلة الدالية
لا تقم بإعطاء الحقن في مناطق محمرة أو ملتهبة أو منتفخة
حقن تحت الجلد في الموقع المحدد والتخلص من الإبرة بشكل صحيح
قوارير تستخدم مرة واحدة فقط ؛ تجاهل أي منتج غير مستخدم
تخزين
تخزين مبرد 2-8 درجة مئوية 36-46 درجة فهرنهايت
قم بتخزين القوارير غير المفتوحة في الكرتون الأصلي لحمايتها من الضوء
لا تجمد أو ترج
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق