التصنيف العلاجي
إنزيم خاص بالجليكوجين الليزوزومي المائي
الإستخدامات
الأخطاء الوراثية في التمثيل الغذائي
داء بومبي المتأخر (نقص GAA)
الجرعات
البالغين والأطفال
أقل من عام: لم يثبت
ضع في اعتبارك المعالجة المسبقة بمضادات الهيستامين و / أو خافضات الحرارة و / أو الكورتيكوستيرويدات قبل البدء
سنة واحدة (<30 كجم): 40 مجم / كجم كل أسبوعين ؛ (30 كجم): 20 مجم / كجم كل أسبوعين
يتم إعطاءه بالتسريب الوريدي بشكل تدريجي ، بناءً على الاستجابة. المدة: ما بين 4-7 ساعات. معدل التسريب الأولي: 1 مجم / كجم / ساعة ؛ قد تزداد تدريجياً كل 30 دقيقة حسب التحمل
تحذير محاصر
تفاعلات فرط الحساسية الشديدة أو التفاعلات المرتبطة بالتسريب. خطر الإصابة بالفشل القلبي التنفسي الحاد في المرضى المعرضين للإصابة
تحذيرات / احتياطات
خطر تفاعلات فرط الحساسية الشديدة بما في ذلك الحساسية المفرطة ؛ توقف فورًا إذا حدث
احصل على الدعم الطبي المناسب ومعدات الإنعاش المتاحة بسهولة
مراقبة التفاعلات الشديدة المرتبطة بالتسريب ؛ ضع في اعتبارك التوقف الفوري في حالة حدوثه
حجب مؤقتًا أو إبطاء معدل التسريب في حالة حدوث تفاعلات فرط حساسية خفيفة أو معتدلة أو آثار معتدلة. زيادة خطر حدوث مضاعفات خطيرة من آثار لدى المصابين بمرض بومبي المتقدم
زيادة حجم السوائل ، مرض تنفسي حاد كامن ، أو ضعف وظائف القلب / الجهاز التنفسي مع تقييد السوائل: خطر الإصابة بالفشل القلب التنفسي الحاد ؛ مراقبة العناصر الحيوية بشكل متكرر
الحمل
الأمهات المرضعات
الآثار الجانبية
صداع ، تعب ، إسهال ، غثيان ، ألم مفصلي ، دوار ، ألم عضلي ، حكة ، قيء ، ضيق في التنفس ، حمامي ، تنمل ، شرى. تفاعلات فرط الحساسية ،
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق