اسم المنتج الطبي
لامزيد 10 ملغ مسحوق لمحلول التسريب
التركيب النوعي والكمي
تحتوي قنينة واحدة على 10 ملغ من فيلماناز ألفا
بعد إعادة التكوين ، يحتوي مل واحد من المحلول على 2 مجم من فيلماناز ألفا (10 مجم / 5 مل)
يتم إنتاج فيلماناز ألفا في خلايا مبيض الهامستر الصيني للثدييات (CHO) باستخدام تقنية الحمض النووي المؤتلف
الشكل الصيدلاني
مسحوق لمحلول التسريب
مسحوق أبيض إلى أبيض مصفر
المؤشرات العلاجية
العلاج ببدائل الإنزيم لعلاج المظاهر غير العصبية في المرضى الذين يعانون من داء المانوسيد ألفا الخفيف إلى المعتدل
الجرعات وطريقة الإدارة
يجب أن يشرف على العلاج طبيب من ذوي الخبرة في إدارة المرضى الذين يعانون من داء المانوسيد ألفا أو في إدارة علاجات استبدال الإنزيم الأخرى (ERT) لاضطراب التخزين الليزوزومي. يجب أن تتم إدارة فيلماناز ألفا بواسطة أخصائي رعاية صحية لديه القدرة على إدارة ERT وحالات الطوارئ الطبية
الجرعات
نظام الجرعة الموصى به هو 1 مجم / كجم من وزن الجسم يتم إعطاؤه مرة واحدة كل أسبوع عن طريق التسريب في الوريد بسرعة مسيطر عليها
الفئات الخاصة
القصور الكلوي أو الكبدي
لا يلزم تعديل الجرعة لمرضى القصور الكلوي أو الكبدي
كبار السن
لا توجد بيانات متاحة ولم يتم وصف أي استخدام ذي صلة في المرضى المسنين
الأطفال
لا يلزم تعديل الجرعة للأطفال
طريقة الإعطاء
للتسريب في الوريد استخدم فقط
يجب إعطاء المحلول المعاد تكوينه من فيلماناز ألفا باستخدام مجموعة التسريب المجهزة بمضخة ومرشح 0.22 ميكرومتر مرتبط بالبروتين منخفض. يجب حساب مدة التسريب بشكل فردي مع الأخذ في الاعتبار معدل التسريب الأقصى البالغ 25 مل / ساعة للتحكم في حمل البروتين. يجب ألا تقل مدة التسريب عن 50 دقيقة. يمكن وصف معدل ضخ أبطأ عندما يكون ذلك مناسبًا سريريًا وفقًا لتقدير الطبيب ، على سبيل المثال في بداية العلاج أو في حالة التفاعلات السابقة المتعلقة بالتسريب (IRRs)
يجب مراقبة المريض من أجل IRR لمدة ساعة واحدة على الأقل بعد التسريب وفقًا للظروف السريرية وحكم الطبيب
موانع الاستعمال
رد فعل تحسسي شديد للمادة الفعالة أو لأي من السواغات المذكورة في القسم
تحذيرات واحتياطات خاصة للاستخدام
يجب تقييم آثار العلاج باستخدام فيلماناز ألفا بشكل دوري ووقف العلاج في الحالات التي لا يمكن فيها ملاحظة فوائد واضحة
مع تقدم تراكم تلف العضو النهائي بمرور الوقت ، يصبح من الصعب على العلاج عكس الضرر أو إظهار التحسينات. كما هو الحال مع العلاجات الأخرى لاستبدال الإنزيم ، لا يعبر فيلماناز ألفا الحاجز الدموي الدماغي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار من قبل الطبيب المعالج أن إعطاء فيلماناز ألفا لا يؤثر على المضاعفات التي لا رجعة فيها مثل التشوهات الهيكلية ، تعدد التخلخل ، المظاهر العصبية وضعف الوظيفة الإدراكية
فرط الحساسية
تم الإبلاغ عن تفاعلات فرط الحساسية لدى المرضى في الدراسات السريرية. يجب أن يكون الدعم الطبي المناسب متاحًا بسهولة عند إعطاء عقار فيلماناز ألفا. في حالة حدوث تفاعلات حساسية أو تفاعلات تأقية شديدة ، يوصى بوقف فوري لـ فيلماناز ألفا ويجب اتباع المعايير الطبية الحالية للعلاج في حالات الطوارئ
رد فعل متعلق بالتسريب
قد يؤدي استخدام عقار فيلماناز ألفا إلى IRR ، بما في ذلك تفاعل تأقاني. تميزت IRRs التي لوحظت في الدراسات السريرية لـ فيلماناز ألفا ببداية سريعة للأعراض وكانت خفيفة إلى متوسطة الشدة
يجب أن تعتمد إدارة IRR على شدة التفاعل وتتضمن إبطاء معدل التسريب والعلاج بالمنتجات الطبية مثل مضادات الهيستامين وخافضات الحرارة و / أو الكورتيكوستيرويدات و / أو إيقاف العلاج واستئنافه مع زيادة وقت التسريب. قد تمنع المعالجة المسبقة بمضادات الهيستامين و / أو الكورتيكوستيرويدات التفاعلات اللاحقة في تلك الحالات التي تتطلب علاج الأعراض. لم يتم علاج معظم المرضى بشكل روتيني مسبقًا قبل ضخ فيلماناز ألفا أثناء الدراسات السريرية
في حالة ظهور أعراض مثل الوذمة الوعائية مثل تورم اللسان أو الحلق ، أو حدوث انسداد في مجرى الهواء العلوي أو انخفاض ضغط الدم أثناء التسريب أو بعده مباشرة ، يجب الاشتباه في الحساسية المفرطة أو تفاعل تأقاني. في مثل هذه الحالة ، يجب اعتبار العلاج بمضادات الهيستامين والكورتيكوستيرويدات مناسبًا. في الحالات الشديدة ، يجب مراعاة المعايير الطبية الحالية للعلاج في حالات الطوارئ
يجب إبقاء المريض تحت الملاحظة لمدة ساعة واحدة أو أكثر بعد التسريب ، وفقًا لتقدير الطبيب المعالج
المناعة
قد تلعب الأجسام المضادة دورًا في التفاعلات المرتبطة بالعلاج التي لوحظت عند استخدام فيلماناز ألفا. لمزيد من تقييم العلاقة ، في حالات تطور IRRs الشديدة أو نقص أو فقدان تأثير العلاج ، يجب اختبار المرضى لوجود الأجسام المضادة لـ فيلماناز ألفا. في حالة تدهور حالة المريض أثناء ERT ، يجب النظر في وقف العلاج
هناك إمكانية لاستمناع
في الدراسات السريرية الاستكشافية والمحورية في أي وقت تحت العلاج ، طور 8 مرضى من أصل 33 (24٪) أجسامًا مضادة من فئة IgG لفيلماناز ألفا
في دراسة سريرية للأطفال أجريت على مرضى تقل أعمارهم عن 6 سنوات ، طور 4 مرضى من أصل 5 (80٪) أجسامًا مضادة من فئة IgG لفيلماناز ألفا. في هذه الدراسة ، تم إجراء اختبار المناعة بطريقة مختلفة وأكثر حساسية ، وبالتالي كان معدل حدوث المرضى الذين يطورون أجسامًا مضادة من فئة IgG لفيلماناز ألفا أعلى ولكن لا يمكن مقارنته ببيانات الدراسات السابقة
لم يتم العثور على ارتباط واضح بين عيارات الجسم المضاد (مستوى الجسم المضاد لفيلماناز ألفا IgG) وانخفاض فعالية أو حدوث الحساسية المفرطة أو تفاعلات فرط الحساسية الأخرى
لم يظهر أن تطوير الأجسام المضادة يؤثر على الفعالية السريرية أو السلامة
التتبع
من أجل تحسين إمكانية تتبع المنتجات الطبية البيولوجية ، يجب تسجيل الاسم ورقم الدُفعة للمنتج المُدار بوضوح
محتوى الصوديوم
يحتوي هذا المنتج الطبي على أقل من 1 مليمول صوديوم 23 ملغ لكل جرعة ، وهذا يعني بشكل أساسي خال من الصوديوم
التفاعل مع المنتجات الطبية الأخرى وأشكال التفاعل الأخرى
لم يتم إجراء دراسات التفاعل
الخصوبة والحمل والرضاعة
الحمل
لا توجد بيانات من استخدام فيلماناز ألفا في النساء الحوامل. لا تشير الدراسات التي أجريت على الحيوانات إلى آثار ضارة مباشرة أو غير مباشرة فيما يتعلق بالحمل ، أو نمو الجنين / الجنين ، أو الولادة أو التطور بعد الولادة . نظرًا لأن فيلماناز ألفا يهدف إلى تطبيع alpha-mannosidase في مرضى alpha-mannosidosis ، يجب استخدام فيلماناز ألفا أثناء الحمل فقط عند الحاجة الماسة
الرضاعة الطبيعية
من غير المعروف ما إذا كان فيلماناز ألفا أو مستقلباته تفرز في حليب الأم. ومع ذلك ، فإن امتصاص أي حليب من مادة فيلماناز ألفا المبتلعة في الطفل الذي يرضع من الثدي يعتبر ضئيلاً وبالتالي لا يُتوقع حدوث آثار غير مرغوبة. يمكن استخدام فيلماناز ألفا أثناء الرضاعة الطبيعية
خصوبة
لا توجد بيانات إكلينيكية عن تأثيرات دواء فيلماناز ألفا على الخصوبة. لا تظهر الدراسات التي أجريت على الحيوانات دليلًا على ضعف الخصوبة
التأثيرات على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
لامزيد ليس لها تأثير أو تأثير ضئيل على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
الآثار غير المرغوب فيها
كانت التفاعلات الضائرة الأكثر شيوعًا التي لوحظت هي زيادة الوزن (15٪) ، IRR (13٪) ، الإسهال (10٪) ، الصداع (7٪) ، الألم المفصلي (7٪) ، زيادة الشهية (5٪) والألم في الأطراف (5%)
كانت غالبية ردود الفعل السلبية غير خطيرة. تشمل IRRs فرط الحساسية في 3 مرضى ورد فعل تأقاني في مريض واحد. كانت ردود الفعل هذه خفيفة إلى معتدلة الشدة
لوحظ ما مجموعه 4 ردود فعل سلبية خطيرة وفقدان الوعي في مريض واحد ، والفشل الكلوي الحاد في مريض واحد ، وقشعريرة وارتفاع الحرارة في مريض واحد. في جميع الحالات شفي المرضى دون آثار
قائمة مجدولة من ردود الفعل السلبية
اضطرابات الجهاز المناعي
فرط الحساسية
تفاعل تأقاني
اضطرابات التمثيل الغذائي والتغذية
زيادة الشهية
اضطرابات نفسية
السلوك الذهاني
الأرق الأولي
اضطرابات الجهاز العصبي
التشوش
فقدان الوعي
إغماء
رعشه
دوخة
صداع الراس
اضطرابات العين
تهيج العين
وذمة الجفن
احتقان العين
اضطرابات القلب
بطء القلب
زرقة
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف
رعاف
اضطرابات الجهاز الهضمي
إسهال
وجع بطن
آلام في البطن العلوي
غثيان
القيء
التهاب المعدة الارتجاعي
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد
الشرى
فرط التعرق
الاضطرابات العضلية الهيكلية والنسيج الضام
أرثرالجيا
ألم في الظهر
تصلب المفاصل
ألم عضلي
ألم في الأطراف
اضطرابات الكلى والمسالك البولية
الفشل الكلوي الحاد
الاضطرابات العامة وظروف موقع الإدارة
بيركسيا
ألم موقع القسطرة
قشعريرة
الشعور بالسخونة
إعياء
مالايس
الإختبارات
زيادة الوزن
الإصابة والتسمم والمضاعفات الإجرائية
صداع إجرائي
وصف ردود الفعل السلبية المختارة
رد فعل متعلق بالتسريب
تم الإبلاغ عن IRRs بما في ذلك فرط الحساسية ، زرقة ، غثيان ، قيء ، حمى ، قشعريرة ، شعور بالحرارة ، توعك ، شرى ، تفاعل تأقاني وفرط تعرق في 13 ٪ من المرضى (5 من أصل 38 مريضا) في الدراسات السريرية. كانت جميعها خفيفة أو معتدلة في الشدة وتم الإبلاغ عن 2 كحدث ضار خطير. تعافى جميع المرضى الذين عانوا من IRR
فشل كلوي حاد
في الدراسات السريرية ، عانى مريض واحد من فشل كلوي حاد يعتبر من المحتمل أن يكون ذا صلة بعلاج الدراسة. كان الفشل الكلوي الحاد ذا شدة معتدلة مما أدى إلى التوقف المؤقت عن علاج الدراسة وتم حله بالكامل في غضون 3 أشهر. لوحظ العلاج المصاحب على المدى الطويل بجرعات عالية من الإيبوبروفين كمسبب محتمل للمساهمة في حدوث الحدث
فقدان الوعي
في أحد المرضى ، تم الإبلاغ عن فقدان الوعي المرتبط بعلاج الدراسة مع الشفاء بعد بضع ثوانٍ. تلقى المريض ضخ المحلول الملحي في المستشفى ثم خرج بعد 6 ساعات من المراقبة
عانى المريض فيما بعد من نوبات صرع اعتبرت غير ذات صلة
الأطفال
عمر الأطفال أقل من 6 سنوات
تلقى ما مجموعه 5 مرضى يعانون من داء المانوسيد ألفا أقل من 6 سنوات عقار فيلماناز ألفا في دراسة سريرية. كان ملف تعريف الأمان مشابهًا لتلك التي لوحظت في الدراسات السابقة ، مع تكرار ونوع وشدة الأحداث الضائرة
الأطفال من سن 6 إلى 17 سنة
كان ملف الأمان الخاص بـ فيلماناز ألفا في الدراسات السريرية التي شملت الأطفال والمراهقين مشابهًا لتلك التي لوحظت في المرضى البالغين. بشكل عام ، كان 58 ٪ من المرضى (19 من 33) الذين يعانون من داء المانوزيد ألفا الذين يتلقون عقار فيلماناز ألفا في الدراسات السريرية تتراوح أعمارهم بين 6 إلى 17 عامًا في بداية الدراسة
جرعة زائدة
لا توجد خبرة في تناول جرعة زائدة من عقار فيلماناز ألفا. كانت الجرعة القصوى من فيلماناز ألفا في الدراسات السريرية عبارة عن إدارة واحدة من 100 وحدة / كجم تقابل 3.2 مجم / كجم تقريبًا. أثناء التسريب بهذه الجرعة العالية ، لوحظت حمى خفيفة الشدة وقصيرة المدة 5 ساعات في مريض واحد. لم يتم إعطاء علاج
الخصائص الدوائية
مجموعة العلاج الدوائي: الإنزيمات في الجهاز الهضمي ومنتجات التمثيل الغذائي الأخرى
آلية العمل
فيلماناز ألفا ، المادة الفعالة ، هو شكل مؤتلف من alpha-mannosidase البشري. يتطابق تسلسل الأحماض الأمينية للبروتين الأحادي مع الإنزيم البشري الذي يحدث بشكل طبيعي ، وهو alpha-mannosidase
يهدف فيلماناز ألفا إلى تكميل أو استبدال alpha-mannosidase الطبيعي ، وهو إنزيم يحفز التدهور المتسلسل للسكريات قليلة المانوز الهجينة والمعقدة في الليزوزوم ، مما يقلل من كمية السكريات قليلة السكاريد المتراكمة الغنية بالمانوز
قائمة السواغات
ثنائي هيدرات فوسفات ثنائي الصوديوم
ثنائي هيدرات فوسفات ثنائي هيدروجين الصوديوم
مانيتول
جليكاين
عدم التوافق
في حالة عدم وجود دراسات التوافق ، يجب عدم خلط هذا المنتج الطبي مع المنتجات الطبية الأخرى
العمر الافتراضي3 سنوات
محلول معاد للتسريب
تم إثبات الاستقرار الكيميائي والفيزيائي أثناء الاستخدام لمدة 24 ساعة عند 2 درجة مئوية - 8 درجات مئوية
من وجهة نظر ميكروبيولوجية ، يجب استخدام المنتج الطبي على الفور. إذا لم يتم استخدامه على الفور ، فإن أوقات التخزين أثناء الاستخدام وشروطه قبل الاستخدام هي مسؤولية المستخدم ولن تزيد في العادة عن 24 ساعة عند 2 درجة مئوية إلى 8 درجات مئوية
احتياطات خاصة للتخزين
تخزين ونقل مبرد 2 درجة مئوية - 8 درجة مئوية
يجب التخزين في العلبة الأصلية لحمايته من الضوء
طبيعة الحاوية ومحتوياتها
قارورة سعة 10 مل زجاج من النوع الأول مع سدادة مطاطية من البروموبوتيل وختم من الألومنيوم وغطاء من البولي بروبيلين
تحتوي كل قنينة على 10 ملغ من فيلماناز ألفا
أحجام العبوات من 1 أو 5 أو 10 قوارير في الكرتون
قد لا يتم تسويق جميع أحجام العبوات
احتياطات خاصة للتخلص والمناولة الأخرى
يتطلب فيلماناز ألفا إعادة التركيب وهو مخصص للتسريب في الوريد فقط
كل قنينة للاستخدام الفردي فقط
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق