Naglazyme الإسم التجاري
آلية العمل
جالسولفاز هو إنزيم بشري معاد التركيب
(N-acetylgalactosamine 4-sulfatase)
يستخدم كعلاج بديل للإنزيم
وهو يعمل عن طريق تكسير الجلوكوز أمينوغليكان (GAGs) في الليزوزومات، وهي مواد تتراكم بشكل غير طبيعي في المرضى المصابين بداء عديد السكاريد المخاطي السادس (MPS VI، المعروف أيضًا باسم متلازمة ماروتو لامي). يؤدي هذا التراكم إلى ظهور أعراض مختلفة وخلل في وظائف الأعضاء
الاستخدامات
يُستخدم جالسولفيز لعلاج داء عديد السكاريد المخاطي السادس (MPS VI) لتحسين القدرة على المشي وصعود السلالم لدى المرضى الذين يعانون من هذه الحالة
الجرعة
الجرعة الموصى بها هي 1 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم يتم إعطاؤها مرة واحدة أسبوعيا عن طريق الحقن الوريدي
ينبغي إعطاء الحقنة لمدة 4 ساعات تقريبًا
يوصى بالعلاج المسبق باستخدام مضادات الهيستامين و/أو الكورتيكوستيرويدات لتقليل خطر حدوث تفاعلات مرتبطة بالتسريب
الآثار الجانبية
تشمل الآثار الجانبية الشائعة ما يلي
التفاعلات المرتبطة بالتسريب (الحمى، القشعريرة، الطفح الجلدي، الصداع، الغثيان، القيء)
وجع بطن
ألم الأذن
الم المفاصل
التهابات الجهاز التنفسي
تورم في مكان الحقن
يمكن أن تشمل الآثار الجانبية الأقل شيوعًا ولكن الأكثر خطورة ما يلي
تفاعلات فرط الحساسية الشديدة، بما في ذلك الحساسية المفرطة
تفاقم انقطاع التنفس أثناء النوم
تفاعلات حادة متعلقة بالتسريب، تتطلب تدخلاً طبياً
احتياطات
راقب المرضى بحثًا عن علامات تفاعلات فرط الحساسية أثناء التسريب وبعده
قم بالعلاج المسبق باستخدام مضادات الهيستامين و/أو الكورتيكوستيرويدات لتقليل خطر حدوث تفاعلات التسريب
يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من ضعف في وظائف الجهاز التنفسي أو انقطاع التنفس أثناء النوم عن كثب أثناء العلاج
يجب إعطاء جالسولفيز تحت إشراف أخصائي رعاية صحية يتمتع بخبرة في إدارة المرضى المصابين بـ MPS VI
ينبغي ضمان الترطيب الكافي قبل وبعد التسريب لمنع التأثيرات السلبية على وظائف الكلى
تفاعل الأدوية
لم يتم تحديد أي تفاعلات دوائية مهمة، ولكن يجب على المرضى إبلاغ مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم عن جميع الأدوية التي يتناولونها لاستبعاد التفاعلات المحتملة
إدارة
يتم إعطاؤه عن طريق الحقن الوريدي من قبل متخصصين في الرعاية الصحية مدربين على العلاج باستبدال الإنزيم
يجب تحضير الحقن وإعطائه باستخدام تقنيات معقمة
الفعالية السريرية
أظهرت الدراسات السريرية أن جالسولفاز يحسن القدرة على التحمل والتنقل لدى المرضى الذين يعانون من MPS VI، مما يعزز قدرتهم على أداء الأنشطة اليومية
يمكن أن يؤدي العلاج طويل الأمد بالجليسولفاز إلى تحسينات كبيرة في نوعية الحياة للمرضى الذين يعانون من MPS VI
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق