الأسماء التجارية
وصف
تجمع هذه المنتجات بين عامل مضاد الهيموفيليا (العامل الثامن) وعامل فون ويلبراند (VWF) لاستخدامها في علاج اضطرابات النزيف، وخاصة الهيموفيليا أ ومرض فون ويلبراند (vWD)
إن الجمع بين عامل مضاد الهيموفيليا (العامل الثامن) وعامل فون ويلبراند (VWF) في منتجات مثل Alphanate و Wilate و Humate-P
ضروري لإدارة اضطرابات النزيف مثل الهيموفيليا A ومرض فون ويلبراند. هذه المنتجات حيوية في توفير وقف النزيف عن طريق تكملة عوامل التخثر الناقصة أو غير الفعالة
ومع ذلك، يتطلب استخدامها مراقبة دقيقة بسبب الآثار الجانبية المحتملة مثل تطور المثبطات، وردود الفعل التحسسية، وخطر الإصابة بالجلطات
آلية العمل
العامل المضاد للنزف (العامل الثامن)
العامل الثامن هو بروتين أساسي في سلسلة تخثر الدم. وهو يعمل كعامل مساعد للعامل التاسع أ، والذي يحول العامل العاشر إلى الشكل النشط، العامل العاشر أ، في وجود أيونات الكالسيوم والفوسفوليبيدات. وهذه الخطوة ضرورية لتكوين جلطة دموية مستقرة
في مرضى الهيموفيليا أ، هناك نقص أو خلل في عامل التخثر الثامن، مما يؤدي إلى نزيف مطول. يساعد تناول مكملات عامل التخثر الثامن من خلال هذه المنتجات على استعادة التخثر الطبيعي
عامل فون ويلبراند (VWF)
يلعب عامل فون ويلبراند دوراً مزدوجاً في وقف النزيف. أولاً، يتوسط التصاق الصفائح الدموية بمواقع الإصابة الوعائية من خلال الارتباط بمستقبلات محددة على سطح الصفائح الدموية والكولاجين تحت البطانة. ثانياً، يعمل كبروتين ناقل للعامل الثامن، فيحميه من التحلل المبكر ويوصله إلى مواقع الإصابة الوعائية
في مرض فون ويلبراند، يحدث نقص أو خلل في وظيفة عامل فون ويلبراند، مما يؤدي إلى التصاق غير طبيعي للصفائح الدموية وزيادة الميل إلى النزيف. من خلال مكملات عامل فون ويلبراند، تساعد هذه المنتجات في تصحيح هذا الخلل وتثبيت مستويات العامل الثامن
الاستخدامات
الهيموفيليا أ: للوقاية والسيطرة على النزيف لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا أ، والتي تتميز بنقص العامل الثامن
مرض فون ويلبراند (vWD): لعلاج والوقاية من نوبات النزيف لدى المرضى المصابين بمرض فون ويلبراند، وخاصة في الإجراءات الجراحية أو غيرها من الإجراءات التوغلية. هذه المنتجات مفيدة بشكل خاص لدى مرضى مرض فون ويلبراند الذين يعانون أيضًا من نقص ثانوي في العامل الثامن
الجرعة
تعتمد الجرعة والإدارة على المنتج المحدد والسيناريو السريري
ألفانيت، ويلات، هيوميت-بي: يتم تحديد الجرعة بشكل فردي على أساس شدة نوبة النزيف، ونوع الجراحة، ووزن المريض ومستويات العامل الثامن/عامل فون ويلبراند الأساسية
بالنسبة لمرض الهيموفيليا أ
النزيف البسيط على سبيل المثال، النزيف المبكر في المفاصل أو العضلات: 20-40 وحدة دولية/كجم من العامل الثامن، تكرر كل 12-24 ساعة حسب الحاجة
النزيف الرئيسي على سبيل المثال، النزيف المعوي أو النزيف داخل الجمجمة: 40-60 وحدة دولية/كجم من العامل الثامن، تكرر كل 8-12 ساعة حتى يتم السيطرة على النزيف
بالنسبة لمرض فون ويلبراند
الإجراءات البسيطة أو النزيف البسيط: 40-50 وحدة دولية/كجم من عامل فون ويلبراند
(نشاط العامل المساعد لـ VWF Ristocetin) وكمية كافية من العامل الثامن لتحقيق مستوى مستهدف يتراوح بين 30-50% من المعدل الطبيعي
الجراحة الكبرى أو النزيف الكبير: 60-80 وحدة دولية/كجم من عامل فون ويلبراند
، مع إعطاء العامل الثامن للوصول إلى مستوى مستهدف يتراوح بين 80-100% من المعدل الطبيعي
ملاحظة: قد يلزم تعديل الجرعات بناءً على الاستجابة السريرية ونتائج المختبر. يعد مراقبة مستويات العامل الثامن وعامل فون ويلبراند أثناء العلاج أمرًا بالغ الأهمية لضمان وقف النزيف بشكل كافٍ
موانع الاستعمال
يُمنع استعمال هذه المنتجات في الحالات التالية
فرط الحساسية المعروف: لأي من مكونات المنتج، بما في ذلك بروتينات البلازما البشرية
التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC): بسبب خطر تفاقم اضطرابات التخثر
التفاعلات التحسسية الشديدة: تجاه المنتجات الأخرى التي تحتوي على العامل الثامن أو عامل فون ويلبراند
تأثيرات جانبية
الآثار الجانبية الشائعة
صداع
غثيان
تعب
قشعريرة
الحمى
تفاعلات موقع الحقن (ألم، احمرار، تورم)
الآثار الجانبية الخطيرة
التفاعلات التحسسية: بما في ذلك الشرى، والطفح الجلدي، والحكة، وفي الحالات الشديدة، الحساسية المفرطة
التخثر: خاصة عند المرضى الذين يتلقون جرعات عالية أو لديهم عوامل خطر أخرى للتخثر
تطور المثبطات: قد يقوم الجسم بتطوير أجسام مضادة (مثبطات) ضد العامل الثامن أو عامل فون ويلبراند، مما يقلل من فعالية العلاج ويجعل الإدارة أكثر تعقيدًا
انتقال العوامل المعدية: على الرغم من فحص هذه المنتجات ومعالجتها لتقليل المخاطر، إلا أنه لا يزال هناك احتمال ضئيل لانتقال الفيروسات أو العوامل المعدية الأخرى
احتياطات
المراقبة: المراقبة المنتظمة لمستويات العامل الثامن وعامل فون ويلبراند ضرورية أثناء العلاج لضمان الجرعة المناسبة واكتشاف تطور المثبطات
خطر الإصابة بالجلطة: يجب مراقبة المرضى الذين لديهم عوامل خطر معروفة للإصابة بالجلطة عن كثب، حيث يمكن لهذه المنتجات أن تزيد من خطر الإصابة بالأحداث الخثارية، وخاصة عند استخدامها بجرعات عالية
تطور المثبطات: يجب مراقبة المرضى لتطور مثبطات العامل الثامن أو عامل فون ويلبراند، وخاصة إذا انخفضت الاستجابة للعلاج
التفاعلات التحسسية: يجب مراقبة المرضى بحثًا عن علامات تفاعلات تحسسية، وخاصة أثناء الاستخدام الأول للمنتج. يجب أن تكون المرافق التي تدير هذه المنتجات مجهزة للتعامل مع تفاعلات الحساسية الشديدة، بما في ذلك الحساسية المفرطة
تفاعلات الأدوية
مضادات انحلال الفيبرين: قد يؤدي الاستخدام المتزامن لعوامل مضادات انحلال الفيبرين على سبيل المثال، حمض الترانيكساميك، وحمض الأمينوكابرويك مع هذه المنتجات إلى زيادة خطر الإصابة بالجلطات ويجب التعامل معها بحذر
عوامل التخثر الأخرى: ينصح بالحذر عند استخدام هذه المنتجات مع تركيزات عوامل التخثر الأخرى أو تركيزات مجمع البروثرومبين، حيث يمكن أن يؤدي ذلك إلى زيادة خطر حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق