أسماء تجارية
Helixate FS, Xyntha, Kogenate FS, NovoEight, Recombinate, Advate, Eloctate, Factor VIII (Recombinant), turoctocog alfa, Obizur, Nuwiq, Adynovate, Kovaltry, Afstyla, Jivi, Esperoct, Altuviiio, efanesoctocog alfa
وصف
العامل المضاد للهيموفيليا، المعروف أيضًا باسم العامل الثامن، هو بروتين موجود في الدم يلعب دورًا حاسمًا في عملية تخثر الدم. وهو أحد المكونات الأساسية لسلسلة التخثر، مما يساعد على وقف النزيف عند إصابة الأوعية الدموية
الوظيفة
يعمل العامل المضاد للهيموفيليا (العامل الثامن) جنبًا إلى جنب مع عوامل التخثر الأخرى لتكوين جلطة ووقف النزيف. فهو يساعد على استقرار عامل التخثر IXa، الذي ينشط العامل X إلى شكله النشط (Xa)، مما يؤدي إلى تكوين الثرومبين وفي النهاية تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين، الذي يشكل جلطة دموية مستقرة
النقص
يؤدي النقص أو الخلل في العامل الثامن إلى حالة تعرف باسم الهيموفيليا A، وهو اضطراب نزفي وراثي. تتميز الهيموفيليا A بنوبات نزيف طويلة الأمد، خاصة بعد الإصابات أو الجراحة، ويمكن أن تؤدي إلى نزيف تلقائي في المفاصل والعضلات
العلاج
يتم علاج مرضى الهيموفيليا أ بالعلاج البديل، حيث يتم إعطاء العامل المضاد للهيموفيليا (العامل الثامن) لتعويض العامل المفقود أو الناقص في الدم. يمكن إعطاء العلاج البديل للعامل الثامن عند الطلب لعلاج نوبات النزيف أو كعلاج وقائي لتقليل تكرار وشدة نوبات النزيف
الإدارة
عادة ما يتم إعطاء العامل المضاد للهيموفيليا (العامل الثامن) عن طريق الوريد. ويمكن إعطاؤه كمنتج مشتق من البلازما أو كمنتج العامل الثامن المؤتلف، والذي يتم إنتاجه باستخدام تقنيات الهندسة الوراثية. تعتمد الجرعة وتكرار الإعطاء على عوامل مثل شدة الهيموفيليا، ووزن المريض، ووجود مثبطات (الأجسام المضادة) للعامل الثامن
المراقبة
يحتاج المرضى الذين يتلقون العلاج بالعامل المضاد للهيموفيليا إلى مراقبة منتظمة لمستويات العامل الثامن وتقييم سريري لضمان السيطرة الكافية على النزيف وضبط العلاج حسب الحاجة. في بعض الحالات، يمكن إعطاء أدوية إضافية لمنع تطور مثبطات العامل الثامن
إحتياطات خاصة
مريض لديه عوامل خطر السيرة الذاتية الحالية؛ فصائل الدم A، B، AB. الحمل والرضاعة
الآثار الجانبية
في حين أن العلاج بالعامل المضاد للهيموفيليا آمن وفعال بشكل عام، إلا أن هناك خطر حدوث آثار ضارة، بما في ذلك ردود الفعل التحسسية، وتطور المثبطات، وأحداث الانصمام الخثاري (جلطات الدم). يجب مراقبة المرضى عن كثب بحثًا عن هذه المضاعفات المحتملة أثناء العلاج
هام: تكوين الأجسام المضادة أو المثبطات المعادلة
فقر الدم الانحلالي، انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، وانخفاض الهيماتوكريت جرعات كبيرة أو متكررة في المرضى الذين يعانون من فصائل الدم A، B، أو AB
نادرًا، فرط الحساسية أو تفاعلات الحساسية مثل الوذمة الوعائية، الحساسية المفرطة، حرقان ولسع في موقع التسريب، احمرار، قشعريرة، شرى معمم، صداع، انخفاض ضغط الدم، خلايا النحل، خمول، تململ، عدم انتظام دقات القلب، غثيان، ضيق الصدر، وخز، أزيز، ضيق التنفس، قيء
اضطرابات الجهاز الهضمي: عسر الهضم، الإسهال، آلام البطن
الاضطرابات العامة وظروف موقع الإدارة: الحمى والشعور بالضيق
التحقيقات: LFT غير طبيعي، زيادة فوسفوكيناز الكرياتينين في الدم
اضطرابات العضلات والعظام والنسيج الضام: ألم مفصلي، ألم عضلي
اضطرابات الجهاز العصبي: الدوخة
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف: السعال
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد: حمامي، حكة، طفح جلدي، فرط التعرق
بشكل عام، يلعب العامل المضاد للهيموفيليا (العامل الثامن) دورًا حاسمًا في علاج الهيموفيليا أ، مما يساعد على السيطرة على النزيف وتحسين نوعية الحياة للأفراد المصابين
من خلال العلاج البديل، يمكن للمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا A أن يعيشوا حياة طبيعية نسبيًا ويشاركوا في الأنشطة اليومية مع انخفاض خطر حدوث مضاعفات النزيف
الإستخدامات والجرعة
العلاج الوقائي
عن طريق الوريد
في الهيموفيليا الشديدة أ
للبالغين: للوقاية على المدى الطويل: الجرعة المعتادة: 20-50 وحدة دولية/كجم على فترات 2-3 أيام
قد تكون هناك حاجة إلى فترات زمنية أقصر أو جرعات أعلى في بعض الحالات
قد تختلف توصيات الجرعة بين البلدان أو المنتجات الفردية
الرجوع إلى المبادئ التوجيهية الخاصة بالمنتج
الطفل: قد تختلف الجرعة الموصى بها بين البلدان أو المنتجات الفردية
الرجوع إلى المبادئ التوجيهية الخاصة بالمنتج
العلاج والوقاية من نوبات النزف لدى مرضى الهيموفيليا أ
الوريدي
للبالغين: قد تختلف متطلبات الجرعة وتكرار الجرعة ومدة العلاج وفقًا لمستويات العامل الثامن الفردية وموقع ومدى النزيف وحالة المريض ونوع المستحضر المستخدم
يتم حساب الجرعة المطلوبة وفقًا للنتيجة التجريبية التي تفيد بأن 1 وحدة دولية/كجم ستزيد مستويات العامل الثامن في الدورة الدموية بنسبة 2% تقريبًا من النشاط الطبيعي أو 2 وحدة دولية/ديسيلتر
الزيادات الموصى بها في مستويات العامل الثامن: نزيف خفيف إلى متوسط بما في ذلك نزف المفصل المبكر أو نزيف العضلات أو الفم: زيادة إلى 20-40٪ من المعدل الطبيعي
يمكن إعطاء الجرعة كل 12-24 ساعة لمدة يوم واحد على الأقل حتى يتم حل مشكلة النزيف أو تحقيق الشفاء
النزيف الأكثر خطورة أو الجراحة البسيطة: تزيد إلى 30-60% من المعدل الطبيعي
يمكن إعطاء الجرعة كل 12-24 ساعة لمدة 3-4 أيام أو أكثر حتى يتم حل العجز الحاد والألم أو لمدة يوم واحد على الأقل حتى يتم الشفاء (جراحة بسيطة)
- النزيف الشديد: ترتفع نسبته إلى 60-100% من المعدل الطبيعي
يمكن إعطاء الجرعة كل 8-24 ساعة حتى يتم حل التهديد
الجراحة الكبرى: ترتفع إلى 80-100% من الطبيعي
يمكن إعطاء الجرعة كل 8-24 ساعة حتى التئام الجروح بشكل مناسب، ويستمر العلاج لمدة 7 أيام أخرى على الأقل للحفاظ على نشاط العامل الثامن بنسبة 30-60%. الرجوع إلى معلومات المنتج الفردية لمزيد من تفاصيل الجرعات
الطفل: قد تختلف الجرعة الموصى بها بين البلدان أو المنتجات الفردية. الرجوع إلى المبادئ التوجيهية الخاصة بالمنتج
إعادة تكوين
أعد تكوين التركيز المجفف باستخدام المادة المخففة المتوفرة ثم قم بتدوير القارورة بلطف. لا تهزه. قد تختلف عملية إعادة التركيب والتحضير بين المنتجات الفردية (ارجع إلى إرشادات المنتج المحددة)
فئة الحمل (إدارة الغذاء والدواء الأمريكية)
IV/بالحقن: ج
معلمات المراقبة
مراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب قبل وأثناء الإدارة الرابعة
العلامات الحيوية، وحالة القلب والجهاز العصبي المركزي أثناء وبعد التسريب؛ مستويات العامل المضاد للهيموفيليا قبل وأثناء العلاج؛ حالة التخثر تطوير مثبط العامل الثامن
مراقبة علامات وأعراض انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وهبوط الهيماتوكريت
النزيف وتفاعلات فرط الحساسية
آلية العمل
العامل الثامن هو بروتين مطلوب لتكوين الجلطة والحفاظ على تخثر الدم الذي يمكن استخلاصه من البلازما البشرية أو المصادر المؤتلفة
وهو يعمل كعامل مساعد للعامل المنشط التاسع، مما يزيد من تحويل العامل X إلى العامل المنشط X (العامل Xa). يقوم العامل Xa بتحويل البروثرومبين إلى ثرومبين، والذي يحول الفيبرينوجين إلى فيبرين وبالتالي تكوين جلطة
مرادف: عامل مضاد للهيموفيليا
حركية الدواء
الإطراح: نصف العمر النهائي للإطراح: حوالي 12 ساعة
تخزين
يحفظ في درجة حرارة بين 2-8 درجة مئوية أو أقل من 25 درجة مئوية. لا تجمد. احم من الضوء
قد تختلف توصيات التخزين بين المنتجات الفردية. الرجوع إلى المبادئ التوجيهية الخاصة بالمنتج
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق