التصنيف العلاجي
العوامل التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي
إيميجلوسيراز. ينتمي إلى فئة الانزيمات. يستخدم في علاج مشاكل الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي
وصف
إيميجلوسيراز هو دواء يستخدم في علاج مرض جوشر، وهو اضطراب وراثي نادر حيث يفتقر الشخص إلى إنزيم يسمى جلوكوسيريبروسيديز، مما يؤدي إلى تراكم نوع معين من الدهون في الخلايا. ويسبب هذا التراكم أعراضًا مختلفة، مثل تضخم الكبد والطحال وفقر الدم وآلام العظام والتعب
إيميجلوسيراز هو شكل مؤتلف من إنزيم الجلوكوسيريبروسيداز البشري. وهو يعمل عن طريق استبدال الإنزيم المفقود لدى الأفراد المصابين بمرض جوشر، مما يساعد على تكسير الدهون المتراكمة. يُعطى هذا الدواء عادةً عن طريق الوريد
يساعد العلاج بإيميجلوسيراز على تخفيف الأعراض وتحسين نوعية الحياة للأفراد المصابين بمرض جوشر. ومع ذلك، من الضروري ملاحظة أنه مثل أي دواء، قد يكون للإيميجلوسيراز آثار جانبية أو مخاطر محتملة. يمكن أن تختلف هذه الأمور بين الأفراد ويجب مناقشتها مع أخصائي الرعاية الصحية
كما هو الحال مع أي حالة طبية وعلاجها، من المهم للأفراد المصابين بمرض جوشر أن يعملوا بشكل وثيق مع فريق الرعاية الصحية الخاص بهم لتحديد أفضل مسار للعمل وضمان المراقبة المناسبة لأي آثار جانبية أو مضاعفات محتملة
الإستخدامات والجرعة
مرض غوشيه من النوع 1
مرض غوشيه من النوع 3
الإعطاء الوريدي
للبالغين: كعلاج بديل للإنزيم طويل الأمد في المرضى الذين تظهر عليهم مظاهر غير عصبية هامة سريريًا بما في ذلك فقر الدم وأمراض العظام وتضخم الكبد أو تضخم الطحال ونقص الصفيحات
في البداية، 60 وحدة / كجم مرة واحدة كل أسبوعين عن طريق التسريب
تم إعطاء جرعات مقدارها 15 وحدة / كجم مرة واحدة كل أسبوعين لتحسين معايير الدم وتضخم الأعضاء ولكن ليس معايير العظام
يتم إعطاء الحقن الأولي بمعدل ≤ 0.5 وحدة/كجم/دقيقة، ثم في الجرعات اللاحقة، يمكن زيادة معدلات التسريب حتى 1 وحدة/كجم/دقيقة
وبدلاً من ذلك، يمكن إعطاء نطاق جرعة أولي قدره 2.5 وحدة/كجم 3 مرات أسبوعيًا، حتى 60 وحدة/كجم مرة واحدة كل أسبوعين عن طريق التسريب لمدة 1-2 ساعة
يتم تخصيص الجرعة بناءً على المظاهر السريرية للمرض ويتم تعديلها وفقًا للاستجابة والأهداف العلاجية
قد تختلف توصيات الجرعة بين المنتجات الفردية وبين البلدان
(راجع إرشادات المنتج المحددة)
الأطفال: ≥2 سنة نفس جرعة البالغين
إعادة تكوين
أعد تكوين قارورة 400 وحدة مع 10.2 مل من الماء المعقم للحقن مما يؤدي إلى تركيز 40 وحدة / مل
اسحب الحجم المناسب من المحلول المعاد تكوينه وخففه أيضًا في محلول NaCl IV بنسبة 0.9% إلى الحجم النهائي 100-200 مل
اقلب كيس التسريب بلطف لخلط المحلول؛ تجنب الاهتزاز والإثارة القوية
قم بإدارة المحلول المخفف من خلال مرشح متصل بالبروتين منخفض الارتباط بقطر 0.2 ميكرومتر لإزالة أي جزيئات بروتينية
موانع الإستخدام
فرط الحساسية
إحتياطات خاصة
المريض الذي طور أجسامًا مضادة أو أعراض فرط الحساسية تجاه الجلوكيراز
المرضى الذين خضعوا لعملية استئصال الطحال
الأطفال. الحمل والرضاعة
الآثار الجانبية
هام: تكوين الأجسام المضادة IgG، تفاعلات فرط الحساسية، بما في ذلك الحساسية المفرطة
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي
اضطرابات القلب: عدم انتظام دقات القلب، انزعاج في الصدر، زرقة
اضطرابات الجهاز الهضمي: الغثيان والقيء والإسهال وتشنجات البطن
الاضطرابات العامة وظروف موقع الإدارة: عدم الراحة أو التورم أو الحرق في موقع التسريب. إصابة موقع خراج معقم. الحمى والتعب والقسوة
اضطرابات الجهاز المناعي: وذمة وعائية
اضطرابات العضلات والعظام والأنسجة الضامة: آلام الظهر، آلام المفاصل
اضطرابات الجهاز العصبي: دوخة، صداع، تنمل
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف: السعال، وضيق التنفس، والالتهاب الرئوي
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد: طفح جلدي، شرى، حكة
اضطرابات الأوعية الدموية: انخفاض ضغط الدم، احمرار
معلمات المراقبة
مراقبة تعداد الدم الكامل (CBC)، والصفائح الدموية، وLFTs، وتكوين الأجسام المضادة IgG بشكل دوري خلال السنة الأولى من العلاج؛ اختبارات وظائف الرئة، ومستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، والشيتوتريوسيديز، والفوسفاتيز الحمضي، وفيتامين ب، والحديد، وقدرة ربط الحديد، والفيريتين
إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي (حجم الكبد والطحال)
والأشعة السينية للهيكل العظمي، وقياس امتصاص الأشعة السينية المزدوجة الطاقة (DXA)، وتخطيط القلب أو تخطيط صدى القلب
راقب عن كثب علامات وأعراض فرط الحساسية
آلية العمل
إيميجلوسيراز، وهو نظير لـ
β-glucocerebrosidase
، هو إنزيم يتم إنتاجه بواسطة تقنية الحمض النووي المؤتلف باستخدام زراعة خلايا مبيض الهامستر الصيني للثدييات
هناك حاجة إلى β-glucocerebrosidase، وهو الإنزيم الناقص في مرض جوشر، لتحفيز التحلل المائي للجلوكوسيريبروسيد إلى الجلوكوز والسيراميد ومنع تراكم الجلوكوسيريبروسيد في أنسجة الجسم بما في ذلك الكبد والطحال ونخاع العظام
يحل إيميجلوسيراز محل إنزيم الجلوكوسيريبروسيداز الداخلي الناقص، وبالتالي تصحيح الفيزيولوجيا المرضية الأولية ومنع الأمراض الثانوية
الحركية الدوائية
التوزيع: حجم التوزيع: 0.09-0.15 لتر/كجم
الإطراح: نصف عمر الإطراح: 3.6-10.4 دقيقة
تخزين
قوارير سليمة: تخزن في درجة حرارة تتراوح بين 2-8 درجة مئوية
تكون المحاليل المخففة في 0.9% كلوريد الصوديوم للتسريب ثابتة لمدة تصل إلى 24 ساعة عند تخزينها في درجة حرارة تتراوح بين 2-8 درجة مئوية
احم من الضوء
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق