مسحوق حبيبات بيضاء
تحتوي كل حبيبة 1 جم على 940 مجم صوديوم فينيل بيوتيرات
، كارباميل فوسفات سينثيتاز ، أورنيثين ترانس كارباميلاز أو أرجينينوساكسينات
الإستخدامات
يتم إعطاء صوديوم فينيل بيوتيرات للمرضى الذين يعانون من اضطرابات دورة اليوريا. المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب النادر يفتقرون إلى بعض إنزيمات الكبد وبالتالي لا يستطيعون التخلص من نفايات النيتروجين. يساعد صوديوم فينيل بيوتيرات على التخلص من نفايات النيتروجين في الجسم عن طريق تقليل كمية الأمونيا
يستخدم صوديوم فينيل بيوتيرات كعلاج مساعد في العلاج المزمن لاضطرابات دورة اليوريا بما في ذلك مركب كارباميل فوسفات ، أو عيوب إنزيم الأرجينينوسكسينات
يشار في جميع المرضى الذين يعانون من بداية حديثي الولادة من نقص إنزيم كامل يحدث خلال أول 28 يومًا من الحياة
كما يستطب في المرضى المتأخرين الظهور / النقص الجزئي للإنزيم الذي يحدث بعد الشهر الأول من العمر الذين لديهم تاريخ من الإصابة باعتلال الدماغ بفرط أمونيا الدم
الجرعات
يعطى 450-600 مجم / كجم / يوم عند الأطفال حديثي الولادة والرضع والأطفال الذين يقل وزنهم عن 20 كجم يتم تحديده على أنه 9.9-13.0 جم / م 2 / يوم في الأطفال والمراهقين والبالغين الذين يزيد وزنهم عن 20 كجم
عند تناوله عن طريق الفم ، امزج الجرعة المقاسة مع الطعام الصلب أو السائل الذي أوصى به طبيبك
للمرضى الذين يعانون من فغر المعدة أو الأنبوب الأنفي المعدي ، قم بإذابة الحبيبات عن طريق خلطها بالماء حتى لا توجد حبيبات جافة
عندما تذوب الحبيبات في الماء ، تحصل على سائل أبيض. يجب استخدام السائل المذاب على الفور
يجب تناوله عن طريق الفم أو عن طريق فغر المعدة أو الأنبوب الأنفي المعدي في المرضى
تعتمد الجرعة اليومية على تحمل البروتين والنظام الغذائي ووزن الجسم وسوف تحسب على أساس سطح الجسم
تعتمد الجرعة اليومية على تحمل المريض للبروتين واليوم المطلوب لتعزيز النمو والتطور
يجب أن يكون النظام الغذائي مخصصًا للمريض وفقًا لمقدار البروتين الذي يتناوله
كانت الجرعة اليومية الإجمالية المعتادة لفينيلبوتيرات الصوديوم في الدراسات السريرية
الجرعة 450-600 مجم / كجم / يوم لحديثي الولادة والرضع والأطفال الذين يقل وزنهم عن 20 كجم
تم تحديده على أنه 9.9-13.0 جم / م 2 / يوم في الأطفال والمراهقين والبالغين الذين يزيد وزنهم عن 20 كجم
لم يتم بعد إثبات سلامة وفعالية الجرعات التي تزيد عن 20 جم / يوم
المراقبة العلاجية: الأمونيا والأرجينين والأحماض الأمينية الأساسية خاصة الأحماض الأمينية ذات السلسلة المتفرعة
الأحماض ، الكارنيتين ، ومستويات بلازما بروتين المصل يجب أن تبقى ضمن الحدود الطبيعية
يجب أن يظل مستوى الجلوتامين في البلازما أقل من 1000 ميكرو مول / لتر
إدارة التغذية: ، تقييد البروتين الغذائي وفي بعض الحالات ضروري
يجب أن يتم دمجه مع مكملات الأحماض الأمينية والكارنيتين
تم تشخيصه بظهور حديثي الولادة مع إنزيم كارباميل فوسفات سينثيتاز أو نقص أورنيثين تران كارباميلاز
يحتاج المرضى إلى مكملات سيترولين أو أرجينين بجرعة 0.17 جم / كجم / يوم أو 3.8 جم / م 2 / يوم
من 0.4-0.7 جم / كجم / يوم أو 8.8-15.4 جم / م 2 / يوم في المرضى الذين يعانون من نقص إنزيم argininosuccinate synthetase
مطلوب جرعة من الأرجينين
في حالة الإشارة إلى مكمل السعرات الحرارية ، يوصى بمنتج خالٍ من البروتين
يتم تقديم ثلاث ملاعق قياس 1.2 جم و 3.3 جم و 9.7 جم لتحضير فينيل بوتيرات الصوديوم
طريقة التطبيق
عند تناوله عن طريق الفم ، امزج الجرعة المقاسة مع الطعام الصلب أو السائل الذي أوصى به طبيبك
في المرضى الذين يعانون من فغر المعدة أو الأنبوب الأنفي المعدي ، قم بإذابة الحبيبات عن طريق الاختلاط بالماء الحبيبات الجافة حتى يبقى حبيبات. عندما تذوب الحبيبات في الماء ، تحصل على سائل أبيض. سائل مذاب
يجب استخدامه على الفور
معلومات إضافية عن الحالات الخاصة
الفشل الكلوي / الفشل الكبدي
لا ينبغي أن يستخدم في أمراض الكلى والكبد الحادة
بما أن إفراز فينيل بوتيرات الصوديوم ومستقلباته يشمل الكبد والكلى والكبد
يجب استخدامه بحذر عند مرضى القصور الكلوي
يجب مراقبة مستوى البوتاسيوم في الدم أثناء العلاج بسبب إفراز الكلى للفينيل أسيتيل الجلوتامين
قد يسبب فقدان البوتاسيوم في البول حتى مع العلاج ، قد يعاني بعض المرضى من اعتلال دماغي حاد مفرط أمونيا الدم
الأطفال
إجمالي الجرعة اليومية مقسمة على 4 أو 6 جرعات متساوية مقسمة مع كل وجبة أو رضاعة
المسنين
قد يتفاعل المرضى المسنون بقوة أكبر مع الدواء من البالغين الآخرين
لذلك يجب على كبار السن على وجه الخصوص الاستماع بعناية لتعليمات الطبيب. في المرضى المسنين
من المهم بشكل خاص إبلاغ الطبيب عن أي آثار غير مرغوب فيها على الفور
موانع الإستعمال
يحتوي على الصوديوم
لذلك يتسبب الدواء في احتقان القلب
تراكم الصوديوم مع الوذمة والمرضى الذين يعانون من قصور كلوي أو قصور كلوي حاد
يجب استخدامه بحذر في الحالات السريرية
بما أن التمثيل الغذائي والإفراز لفينيل بوتيرات الصوديوم مرتبط بالكبد والكلى ،
يجب استخدام صوديوم فينيل بيوتيرات بحذر في المرضى الذين يعانون من القصور الكبدي أو الكلوي
يجب مراقبة مستوى البوتاسيوم في الدم أثناء العلاج بسبب إفراز الكلى للفينيل أسيتيل الجلوتامين
قد يسبب فقدان البوتاسيوم في البول
حتى مع العلاج ، قد يعاني بعض المرضى من اعتلال دماغي حاد مفرط أمونيا الدم. في حالة الطوارئ
لا ينصح به لعلاج فرط أمونيا الدم الحاد
التفاعلات الدوائية
قد يؤدي الإعطاء المتزامن للبروبينسيد إلى إفراز كلوي لمنتج ملزم لفينيل بيوتيرات الصوديوم
تم نشر تقارير عن فرط أمونيا الدم الناجم عن هالوبيريدول وفالبروات
يمكن أن تسبب الكورتيكوستيرويدات تحلل بروتينات الجسم وبالتالي الأمونيا البلازمية
يمكن أن ترفع المستويات. تزداد مستويات الأمونيا في البلازما بشكل متكرر عند استخدام هذه الأدوية
يوصى بالرصد
معلومات إضافية عن الحالات الخاصة
الأطفال
لم يتم إجراء دراسات تفاعل في هذه الفئة من السكان
الحمل والرضاعة
فئة الحمل: ج
النساء في سن الإنجاب / تحديد النسل (وسائل منع الحمل)
لا يُنصح باستخدامه في النساء في سن الإنجاب اللاتي لا يستخدمن وسائل منع الحمل
يجب استخدام وسائل منع الحمل الفعالة من قبل النساء في سن الإنجاب
هو بطلان استخدامه أثناء الحمل
فترة الرضاعة
فإن استخدامه أثناء الرضاعة هو بطلان
القدرة على الإنجاب / الخصوبة
التأثير على الخصوبة والخصوبة غير معروف
التأثيرات على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
التأثير على القدرة على القيادة واستخدام الآلات غير معروف
الآثار الجانبية
أمراض الدم والجهاز الليمفاوي
شائع: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، قلة الكريات البيض ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، كثرة الصفيحات
غير شائعة: فقر الدم اللاتنسجي ، كدمات
أمراض التمثيل الغذائي والتغذية
شائع: الحماض الاستقلابي ، قلاء ، قلة الشهية
الأمراض النفسية
شائع: الاكتئاب والعصبية
أمراض الجهاز العصبي
شائعة: دوار ، صداع
أمراض القلب
شائعة: وذمة
غير شائعة: عدم انتظام ضربات القلب
أمراض الجهاز الهضمي
شائعة: ألم في البطن ، قيء ، غثيان ، إمساك ، خلل في الذوق
غير شائعة: التهاب البنكرياس ، القرحة الهضمية ، نزيف المستقيم ، التهاب المعدة
أمراض الجلد والأنسجة تحت الجلد
شائعة: طفح جلدي ورائحة غير طبيعية
أمراض الكلى والمسالك البولية
شائعة: الحماض الأنبوبي الكلوي
أمراض الجهاز التناسلي والثدي
شائع جدا: غياب الدورة الشهرية ، عدم انتظام الدورة الشهرية
Assos Pharmaceuticals / Turkey
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق