الشكل الصيدلاني
قوة 200 ملغ أقراص قابلة للتشتت حامض الكارجلوميك
الإستخدامات
فرط أمونيا الدم بسبب نقص N-acetylglutamate synthase الأساسي
حمض الكارجلوميك هو دواء يستخدم لعلاج فرط أمونيا الدم في المرضى الذين يعانون من نقص في N-acetyl glutamate synthase
ينتج عن هذا الاضطراب الوراثي النادر ارتفاع مستويات الأمونيا في الدم ، والتي يمكنها في النهاية عبور الحاجز الدموي الدماغي وتسبب مشاكل عصبية ووذمة دماغية وغيبوبة وموت
نقص ن- أسيتيل جلوتامات سينثاز
N-acetylglutamate synthase (NAGSD)
ينتمي نقص نقص ن- أسيتيل جلوتامات سينثاز إلى الأخطاء الفطرية النادرة التي تنتمي إلى الأخطاء الفطرية النادرة لعملية التمثيل الغذائي التي تؤثر على المسار الرئيسي لإزالة سموم الأمونيا في دورة اليوريا ، ويؤدي الاضطراب إلى نقص N-acetylglutamate (NAG) الذي يعمل كمنشط خاسر للإنزيم الأول والمحدود لمعدل دورة اليوريا ، كربامويل فوسفاتيزينثيتاز 1 ، حمض الكارجلوميك ، المادة الفعالة حمض الكارجلوميك هو نظير هيكلي لـ N-acetylglutamate ويحاكي تأثيره في المرضى الذين لا يستطيعون تصنيع الكربامويل فوسفات synthetase 1 بسبب نقص وراثي في NAGS
موانع الإستعمال
الرضاعة
إحتياطات خاصة
الحمل
الجرعات
كان متوسط ت ماكس لـ حمض الكارجلوميك 3 ساعات المدى: 2-4
تتراوح الجرعة اليومية من حمض الكارجلوميك من 100 إلى 250 مجم / كجم ويتم تعديل ذلك عادةً للحفاظ على مستويات البلازما الطبيعية للأمونيا
البالغون: في البداية ، 100-250 مجم / كجم يوميًا تعطى على شكل 2-4 جرعات مقسمة قبل الوجبات مباشرة ، ويتم تعديلها بعد ذلك للحفاظ على مستويات بلازما الأمونيا الطبيعية. المداومة: 10-100 مجم / كجم يومياً
خذها قبل الوجبة. خذ حمض الكارجلوميك مباشرة قبل الأكل
خذ مع الماء العادي. يتم تشتيت أقراص حمض الكارجلوميك في الماء لإنتاج معلق فموي ويجب عدم ابتلاعها كاملة
يمكن استقلاب نسبة من حمض الكارجلوميك بواسطة الفلورا البكتيرية المعوية. المنتج النهائي المحتمل لاستقلاب حمض الكارجلوميك هو ثاني أكسيد الكربون ، ويتم التخلص منه من خلال الرئتين
الآثار الجانبية
الجهاز العصبي: صداع
معدل ضربات القلب بطيء جدًا
الجهاز الهضمي: آلام في البطن ، التهاب اللوزتين ، قيء ، إسهال
التهاب الحنجرة الأنفي
أمراض الدم: فقر الدم
التهاب الأذن
الجلدية: طفح جلدي ، تعرق
مناعي: عدوى
آخرون: بيركسيا
قد يتسبب هذا الدواء في تقويض البروتين ، ويوصى بتقييد البروتين الغذائي الكامل لمدة 24-48 ساعة ومكملات السعرات الحرارية
معلمات المراقبة
مراقبة الأحماض الأمينية ومستويات بلازما الأمونيا والحالة العصبية ووظائف الدم والقلب والكبد والكلى
آلية العمل
حمض الكارجلوميك هو نظير هيكلي اصطناعي لـ N -acetylglutamate (NAG). يتم استخدامه لعلاج المرضى الذين يعانون من نقص في إنزيم N -acetylglutamate synthase (NAGS) ، وهو إنزيم ميتوكوندريا ينتج NAG لتنشيط مركب فوسفات الكاربامويل (CPS). وبالتالي ، فإنه يعيد نشاط دورة اليوريا ، مما يقلل من تركيزات الأمونيا في البلازما إلى المستويات الطبيعية
حركية الدواء
الامتصاص: الوقت حتى ذروة تركيز البلازما: 3 ساعات
التوزيع: حجم التوزيع: حوالي 2657 لتر
الأيض: يتم استقلابه بواسطة الفلورا المعوية إلى ثاني أكسيد الكربون
الإخراج: عن طريق البراز ≤60٪ كدواء لم يتغير ، والبول 9٪ كدواء لم يتغير ، والرئتين مثل أول أكسيد الكربون
عمر النصف للإزالة: 4.3-9.5 ساعة
يمكن استقلاب نسبة من حمض الكارجلوميك بواسطة الفلورا البكتيرية المعوية. المنتج النهائي المحتمل لاستقلاب حمض الكارجلوميك هو ثاني أكسيد الكربون ، ويتم التخلص منه من خلال الرئتين
طريق القضاء
بعد إعطاء جرعة فموية واحدة تحمل علامة إشعاعية مقدارها 100 مجم / كجم من وزن الجسم ، تم إفراز 9٪ من الجرعة في البول دون تغيير وما يصل إلى 60٪ من الجرعة يتم إفرازها دون تغيير في البراز
نصف الحياة
كانت القيم المتوسطة لنصف العمر النهائي 5.6 ساعات المدى 4.3-9.5
التخزين
لا توجد شروط تخزين خاصة
صالحة لمدة 36 شهرا
متوفر بتنسيق نفطة (12 قرصًا لكل شريط)
معبأة في علب بها 12 أو 60 قرصاً
الأقراص على شكل قضيب ، بيضاء ومحدبة من الجانبين بثلاثة خطوط مقطوعة على كلا الجانبين ونقش "L / L / L / L" على جانب واحد
يمكن تقسيم القرص إلى أربع جرعات متساوية
من المعروف جيدًا أن العنصر الأساسي في علاج نقص NAGS
هو الجرعة اليومية الإجمالية لحمض الكارجلوميك. بناءً على خصائص الحرائك الدوائية للمنتج والخبرة السريرية ، يتيح المنتج بعض المرونة فيما يتعلق بتكرار الإعطاء . يوصى بتقسيم الجرعة اليومية الإجمالية إلى جرعتين إلى أربعة مآخذ يتم تناولها قبل الوجبات أو الرضعات
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق