التركيب النوعي والكمي
تحتوي كل كبسولة على 100 ملغ ميغلوستات
الإستخدامات
يوصف زافيسكا للعلاج الفموي للمرضى البالغين المصابين بمرض جوشر من النوع الأول الخفيف إلى المتوسط. يمكن استخدام ميغلوستات فقط في علاج المرضى الذين لا يناسبهم العلاج ببدائل الإنزيم
مرض جوشر هو اضطراب وراثي نادر ينتقل من الآباء إلى الأبناء (موروث). عندما تكون مصابًا بمرض جوشر ، فأنت تفقد إنزيمًا يكسر المواد الدهنية التي تسمى الدهون. تبدأ الدهون بالتراكم في أعضاء معينة مثل الطحال والكبد. هذا يمكن أن يسبب العديد من الأعراض المختلفة
يشار إلى ميغلوستات لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والأطفال المصابين بمرض
Niemann-Pick
من النوع ج
داء نيمان بيك من الأمراض الوراثية النادرة التي تؤثر على قدر الجسم على نقل الدهون مثل الكوليسترول والشحميات داخل الخلايا. حيث تُصاب هذه الخلايا بالعطب ثم تموت بمرور الوقت. ويمكن أن يؤثر داء نيمان-بيك المخ والأعصاب والكبد والطحال النقي العظمي، بالإضافة إلى تأثيره على الرئتين في الحالات الخطرة
الجرعة وطريقة الإدارة
يجب أن يتم توجيه العلاج من قبل أطباء على دراية بإدارة مرض جوشر أو مرض نيمان بيك من النوع ج ، حسب الاقتضاء
الجرعات
الجرعة في مرض جوشر من النوع الأول
الكبار
جرعة البدء الموصى بها لعلاج المرضى البالغين المصابين بمرض جوشر من النوع 1 هي 100 مجم ثلاث مرات في اليوم
قد يكون من الضروري تقليل الجرعة المؤقتة إلى 100 مجم مرة أو مرتين يوميًا في بعض المرضى بسبب الإسهال
الأطفال
لم يتم إثبات فعالية ميغلوستات في الأطفال والمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 0-17 عامًا المصابين بمرض جوشر من النوع الأول. لا توجد بيانات متاحة
الجرعة في مرض نيمان بيك من النوع ج
الكبار
الجرعة الموصى بها لعلاج المرضى البالغين المصابين بمرض نيمان بيك من النوع ج هي 200 مجم ثلاث مرات في اليوم
الأطفال
الجرعة الموصى بها لعلاج المرضى المراهقين 12 سنة وما فوق المصابين بمرض نيمان بيك من النوع ج هي 200 مجم ثلاث مرات في اليوم
يجب تعديل الجرعات في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا على أساس مساحة سطح الجسم
قد يكون من الضروري تقليل الجرعة المؤقتة عند بعض المرضى بسبب الإسهال
كبار السن
لا توجد خبرة في استخدام زافيسكا في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا
القصور الكلوي
تشير بيانات الحرائك الدوائية إلى زيادة التعرض الجهازي للهجرة في المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي. في المرضى الذين لديهم تصفية الكرياتينين المعدلة من 50-70 مل / دقيقة / 1.73 م 2 ، يجب أن يبدأ الإعطاء بجرعة 100 مجم مرتين يوميًا في المرضى الذين يعانون من مرض جوشر من النوع 1 وبجرعة 200 مجم مرتين يوميًا معدلة للجسم المساحة السطحية في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا في المرضى الذين يعانون من مرض نيمان بيك من النوع ج
في المرضى الذين لديهم تصفية الكرياتينين المعدلة من 30-50 مل / دقيقة / 1.73 م 2 ، يجب أن يبدأ الإعطاء بجرعة 100 مجم مرة واحدة يوميًا في المرضى الذين يعانون من مرض جوشر من النوع 1 وبجرعة 100 مجم مرتين يوميًا معدلة للجسم المساحة السطحية في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا في المرضى الذين يعانون من مرض نيمان بيك من النوع ج. لا ينصح باستخدامه في المرضى الذين يعانون من ضعف كلوي حاد وتصفية الكرياتينين <30 مل / دقيقة / 1.73 م 2
اختلال كبدي
لم يتم تقييم ميغلوستات في مرضى القصور الكبدي
طريقة الإعطاء
يمكن تناول زافيسكا مع الطعام أو بدونه
موانع الاستعمال
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات المدرجة
التفاعلات الدوائية
تشير البيانات المحدودة إلى أن الإدارة المشتركة لـ ميغلوستات واستبدال الإنزيم مع
Imiglucerase
في المرضى الذين يعانون من مرض جوشر من النوع 1 قد يؤدي إلى انخفاض التعرض للمهاجر لوحظ انخفاض تقريبي بنسبة 22 ٪ في ذروة تركيز المصل و 14 ٪ في الحد الأعلى للتركيز في مجموعة موازية صغيرة دراسة. أشارت هذه الدراسة أيضًا إلى أن ميغلوستات ليس له تأثير أو تأثير محدود على الحرائك الدوائية للإيميجلوسيراز
الخصوبة والحمل والرضاعة
الحمل
لا توجد بيانات كافية من استخدام المهاجر في النساء الحوامل. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات سمية الأم والجنين ، بما في ذلك انخفاض بقاء الجنين على قيد الحياة. المخاطر المحتملة للبشر غير معروف. يعبر ميغلوستات المشيمة ويجب عدم استخدامه أثناء الحمل
الرضاعة الطبيعية
من غير المعروف ما إذا كان المهاجر يفرز في حليب الثدي. لا ينبغي أن يؤخذ زافيسكا أثناء الرضاعة الطبيعية
التأثيرات على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
تأثير ميغلوستات ضئيل على القدرة على القيادة واستخدام الآلات. تم الإبلاغ عن الدوخة على أنها رد فعل سلبي شائع ، ويجب على المرضى الذين يعانون من الدوار عدم القيادة أو استخدام الآلات
الآثار الجانبية
كانت التفاعلات الضائرة الأكثر شيوعًا التي تم الإبلاغ عنها في الدراسات السريرية مع ميغلوستات هي الإسهال وانتفاخ البطن وآلام البطن وفقدان الوزن والرعشة. كان التفاعل الضار الأكثر خطورة الذي تم الإبلاغ عنه مع علاج ميغلوستات في الدراسات السريرية هو اعتلال الأعصاب المحيطية
اضطرابات الدم والجهاز الليمفاوي
قلة الصفيحات
اضطرابات التمثيل الغذائي والتغذية
فقدان الوزن ، قلة الشهية
اضطرابات نفسية
الاكتئاب والأرق وانخفاض الرغبة الجنسية
اضطرابات الجهاز العصبي
رعشه
اعتلال الأعصاب المحيطية ، ترنح ، فقدان الذاكرة ، مذل ، نقص الحس ، صداع ، دوار
اضطرابات الجهاز الهضمي
الإسهال وانتفاخ البطن وآلام في البطن
الغثيان والقيء وانتفاخ البطن / عدم الراحة والإمساك وعسر الهضم
الاضطرابات العضلية الهيكلية والنسيج الضام
تشنجات عضلية وضعف عضلي
الاضطرابات العامة وردود فعل موقع الإدارة
التعب والوهن والقشعريرة والشعور بالضيق
دراسات التوصيل العصبي غير طبيعية
جرعة زائدة
أعراض
لم يتم تحديد أعراض حادة لجرعة زائدة. تم إعطاء ميغلوستات بجرعات تصل إلى 3000 ملغ / يوم لمدة تصل إلى ستة أشهر في مرضى مصابين بفيروس نقص المناعة البشرية خلال التجارب السريرية. وشملت الأحداث الضائرة التي لوحظت قلة المحببات والدوخة وتنمل. كما لوحظ قلة الكريات البيض وقلة العدلات في مجموعة مماثلة من المرضى الذين يتلقون 800 ملغ / يوم أو جرعة أعلى
إدارة
في حالة الجرعة الزائدة ينصح بالرعاية الطبية العامة
الخصائص الديناميكية الدوائية
مجموعة العلاج الدوائي: الجهاز الهضمي ومنتجات التمثيل الغذائي الأخرى
مرض جوشر من النوع الأول
مرض جوشر هو اضطراب استقلابي وراثي ناتج عن الفشل في تحلل الجلوكوزيلسيراميد مما يؤدي إلى تخزين الجسيمات في هذه المادة وانتشار الأمراض. ميغلوستات هو مثبط للجلوكوزيلسيراميد سينثيز ، وهو الإنزيم المسؤول عن الخطوة الأولى في تخليق معظم الجليكوليبيدات. في المختبر ، يتم تثبيط سينثيز الجلوكوزيلسيراميد بواسطة ميغلوستات مع
IC 50
من 20-37 ميكرومتر. بالإضافة إلى ذلك ، تم إثبات التأثير المثبط على الجليكوزيل سيراميداز غير الليزوزومي بشكل تجريبي في المختبر. يشكل العمل المثبط على سينثاز الجلوكوزيل سيراميد الأساس المنطقي لعلاج اختزال الركيزة في مرض جوشر
Actelion Pharmaceuticals / Switzerland
Part of the Janssen Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق