اسم المنتج الطبي
سيستاجون 50 مجم كبسولات صلبة
التركيب النوعي والكمي
تحتوي كل كبسولة صلبة على 50 ملغ من السيستامين على شكل مركابتامين بيطرطرات
الشكل الصيدلاني
كبسولة صلبة
كبسولات بيضاء غير شفافة مع مركابتامين على الجسم والأمراض النادرة المسجلة على الغطاء
المؤشرات العلاجية
يشار مركابتامين لعلاج داء الكيسات الكلوي المثبت. يقلل السيستامين من تراكم السيستين في بعض الخلايا مثل الكريات البيض وخلايا العضلات والكبد لمرضى داء السيستين الكلوي ، وعندما يبدأ العلاج مبكرًا ، فإنه يؤخر تطور الفشل الكلوي
الجرعات وطريقة الإدارة
يجب أن يبدأ علاج مركابتامين تحت إشراف طبيب من ذوي الخبرة في علاج داء السيستين
الهدف من العلاج هو الحفاظ على مستويات السيستين في كريات الدم البيضاء أقل من 1 نانومول هيميسيستين / بروتين ملغ. لذلك يجب مراقبة مستويات خلايا الدم البيضاء (WBC) للسيستين لتعديل الجرعة. يجب قياس مستويات WBC بعد 5 إلى 6 ساعات من الجرعات ويجب فحصها بشكل متكرر عند بدء العلاج على سبيل المثال شهريًا وكل 3-4 أشهر عند تناول جرعة ثابتة
• للأطفال حتى سن 12 عامًا ، يجب أن تكون جرعات مركابتامين على أساس مساحة سطح الجسم (جم / م 2 / يوم). الجرعة الموصى بها هي 1.30 جم / م 2 / يوم من القاعدة الحرة مقسمة أربع مرات يومياً
• بالنسبة للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا وأكثر من 50 كجم ، فإن جرعة مركابتامين الموصى بها هي 2 جم / يوم ، مقسمة أربع مرات يوميًا
يجب أن تكون جرعات البدء من 1/4 إلى 1/6 من جرعة المداومة المتوقعة ، وتزداد تدريجيًا خلال 4-6 أسابيع لتجنب عدم التحمل. يجب زيادة الجرعة إذا كان هناك تحمّل كافٍ وظل مستوى الكريات البيض السيستين> 1 نانومول هيميسيستين / ملغ بروتين. كانت الجرعة القصوى من مركابتامين المستخدمة في التجارب السريرية 1.95 جم / م 2 / يوم
لا ينصح باستخدام جرعات أعلى من 1.95 جم / م 2 / يوم
يتحسن التحمل الهضمي للسيستامين عندما يتم تناول المنتج الطبي بعد الطعام مباشرة
في الأطفال المعرضين لخطر الطموح ، والذين تتراوح أعمارهم بين 6 سنوات وما دون ، يجب فتح الكبسولات الصلبة ورش المحتوى على الطعام. تشير التجربة إلى أن الأطعمة مثل الحليب والبطاطس وغيرها من المنتجات القائمة على النشا تبدو مناسبة للخلط مع المسحوق. ومع ذلك ، يجب تجنب المشروبات الحمضية ، مثل عصير البرتقال ، بشكل عام لأن المسحوق يميل إلى عدم الاختلاط جيدًا وقد يترسب
مرضى غسيل الكلى أو ما بعد الزرع
أظهرت التجربة من حين لآخر أن بعض أشكال السيستامين أقل تحملاً مما يؤدي إلى المزيد من الأحداث الضائرة عند المرضى الذين يخضعون لغسيل الكلى. يوصى بمراقبة دقيقة لمستويات السيستين في كريات الدم البيضاء لدى هؤلاء المرضى
مرضى القصور الكبدي
عادة لا يلزم تعديل الجرعة ؛ ومع ذلك ، يجب مراقبة مستويات السيستين في كريات الدم البيضاء
موانع الاستعمال
فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات
استخدام مركابتامين موانع أثناء الرضاعة الطبيعية. لا ينبغي استخدام مركابتامين أثناء الحمل ، خاصة خلال الأشهر الثلاثة الأولى ، ما لم يكن ذلك ضروريًا بشكل واضح
مركابتامين هو بطلان في المرضى الذين طوروا فرط الحساسية للبنسيلامين
تحذيرات واحتياطات خاصة للاستخدام
يجب أن يبدأ العلاج مركابتامين على الفور بعد تأكيد تشخيص داء السيستين الكلوي لتحقيق أقصى فائدة
يجب أن يتم تشخيص داء السيستين الكلوي من خلال كل من العلامات السريرية والتحقيقات البيوكيميائية / قياسات الكريات البيض
تم الإبلاغ عن حالات متلازمة Ehlers-Danlos مثل متلازمة واضطرابات الأوعية الدموية على المرفقين عند الأطفال الذين عولجوا بجرعات عالية من مستحضرات السيستامين المختلفة كلوريد السيستامين أو السيستامين أو بيطرطرات السيستامين في الغالب فوق الجرعة القصوى 1.95 جم / م 2 / يوم. ارتبطت هذه الآفات الجلدية بانتشار الأوعية الدموية ، السطور الجلدية وآفات العظام
لذلك يوصى بمراقبة الجلد بانتظام والنظر في فحوصات الأشعة السينية للعظام عند الضرورة. يجب أيضًا نصح الفحص الذاتي للجلد من قبل المريض أو الوالدين. في حالة ظهور أي تشوهات جلدية أو عظمية مماثلة ، يوصى بتقليل جرعة مركابتامين. لا ينصح باستخدام جرعات أعلى من 1.95 جم / م 2 / يوم
يوصى بمراقبة عدد خلايا الدم بشكل منتظم
لم يتم إثبات أن السيستامين الفموي يمنع ترسب بلورات السيستين في العين. لذلك ، عند استخدام محلول العيون السيستامين لهذا الغرض ، يجب أن يستمر استخدامه
على عكس الفوسفوسيستامين ، لا يحتوي الدواء على الفوسفات. سيتلقى معظم المرضى بالفعل مكملات الفوسفات وقد يلزم تغيير جرعة هذه عند استبدال مركابتامين بالفوسفوسيستامين
لا ينبغي إعطاء كبسولات مركابتامين الصلبة السليمة للأطفال دون سن 6 سنوات تقريبًا بسبب خطر الطموح
التفاعل مع المنتجات الطبية الأخرى وأشكال التفاعل الأخرى
لم يتم إجراء دراسات التفاعل
يمكن إعطاء مركابتامين مع بدائل إلكتروليت ومعادن ضرورية لإدارة متلازمة فانكوني وكذلك فيتامين د وهرمونات الغدة الدرقية. تم استخدام الإندوميتاسين و مركابتامين في وقت واحد في بعض المرضى. في حالات مرضى زرع الكلى ، تم استخدام العلاجات المضادة للرفض مع السيستامين
الحمل والرضاعة
لا توجد بيانات كافية من استخدام السيستامين في النساء الحوامل. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات سمية إنجابية ، بما في ذلك المسخ . المخاطر المحتملة للبشر غير معروف. إن تأثير داء السيستين غير المعالج على الحمل غير معروف أيضًا
لذلك ، لا ينبغي استخدام السيستامين أثناء الحمل ، خاصة خلال الأشهر الثلاثة الأولى ، ما لم يكن ذلك ضروريًا بشكل واضح
إذا تم تشخيص الحمل أو التخطيط له ، فيجب إعادة النظر في العلاج بعناية ويجب إخطار المريض بالخطر المحتمل لتشوه السيستامين
إفراز السيستامين في لبن الإنسان غير معروف. ومع ذلك ، نظرًا لنتائج الدراسات التي أجريت على الحيوانات في الأمهات المرضعات وحديثي الولادة ، فإن الرضاعة الطبيعية ممنوعة في النساء اللواتي يتناولن السيستامين
التأثيرات على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
السيستامين له تأثير طفيف أو معتدل على القدرة على القيادة واستخدام الآلات
قد يسبب السيستامين النعاس. عند بدء العلاج ، يجب على المرضى عدم الانخراط في الأنشطة التي يحتمل أن تكون خطرة حتى يتم معرفة تأثير المنتج الطبي على كل فرد
الآثار غير المرغوب فيها
من المتوقع أن يعاني ما يقرب من 35٪ من المرضى من ردود فعل سلبية. وتشمل هذه بشكل رئيسي الجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي. عندما تظهر هذه التأثيرات عند بدء العلاج بالسيستامين ، قد يكون التعليق المؤقت وإعادة المعالجة التدريجية فعالين في تحسين التحمل
شائع : اختبارات وظائف الكبد غير طبيعية
اضطرابات الدم والجهاز الليمفاوي
غير شائعة : قلة الكريات البيض
اضطرابات الجهاز العصبي
شائعة : صداع ، اعتلال دماغي
غير شائعة : نعاس ، تشنجات
اضطرابات الجهاز الهضمي
شائعة جدا : قيء ، غثيان ، اسهال
شائعة : ألم في البطن ، رائحة في التنفس ، عسر الهضم ، التهاب المعدة والأمعاء
غير شائعة : قرحة الجهاز الهضمي
اضطرابات الكلى والمسالك البولية
غير شائعة : المتلازمة الكلوية
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد
شائعة : رائحة الجلد غير طبيعية ، طفح جلدي
غير شائعة : تغيرات في لون الشعر ، خطوط الجلد ، هشاشة الجلد / ورم رخوي كاذب على المرفقين
الاضطرابات العضلية الهيكلية والنسيج الضام
غير شائعة : فرط تمدد المفاصل ، ألم في الساق، هشاشة العظام ، كسر انضغاطي ، جنف
اضطرابات التمثيل الغذائي والتغذية
شائع جدا : فقدان الشهية
الاضطرابات العامة وظروف الموقع الإدارة
شائع جدا : الخمول ، الحمى
شائع : الوهن
اضطرابات الجهاز المناعي
غير شائعة : تفاعل تأقي
اضطرابات نفسية
غير شائعة : توتر وهلوسة
تم الإبلاغ عن حالات المتلازمة الكلوية في غضون 6 أشهر من بدء العلاج مع الشفاء التدريجي بعد التوقف عن العلاج. في بعض الحالات ، أظهر علم الأنسجة التهاب كبيبات الكلى الغشائي في الطعم الخيفي الكلوي والتهاب الكلية الخلالي فرط الحساسية
تم الإبلاغ عن حالات متلازمة Ehlers-Danlos مثل متلازمة واضطرابات الأوعية الدموية على المرفقين عند الأطفال الذين عولجوا بشكل مزمن بجرعات عالية من مستحضرات السيستامين المختلفة (كلوريد السيستامين أو السيستامين أوبيطرطرات السيستامين) في الغالب فوق الجرعة القصوى 1.95 جم / م 2 / يوم. في بعض الحالات ، ارتبطت هذه الآفات الجلدية بتكاثر الأوعية الدموية ، والخطوط الجلدية وآفات العظام التي شوهدت لأول مرة أثناء فحص الأشعة السينية. تم الإبلاغ عن اضطرابات العظام مثل الأروح الجينية وآلام الساق وفرط التمدد في المفاصل وهشاشة العظام والكسور الانضغاطية والجنف
في الحالات التي تم فيها إجراء الفحص النسيجي للجلد ، أشارت النتائج إلى وجود ورم وعائي وعائي
توفي مريض بعد ذلك بسبب نقص التروية الدماغي الحاد مع اعتلال الأوعية الدموية بشكل ملحوظ
في بعض المرضى ، تراجعت الآفات الجلدية على المرفقين بعد تقليل جرعة السيستامين. تم افتراض آلية عمل السيستامين عن طريق التدخل في الارتباط المتقاطع لألياف الكولاجين
جرعة زائدة
قد تؤدي جرعة زائدة من السيستامين إلى خمول تدريجي
في حالة حدوث جرعة زائدة ، يجب دعم الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية بشكل مناسب. لا يعرف ترياق محدد. من غير المعروف ما إذا كان يتم إزالة السيستامين عن طريق غسيل الكلى
الخصائص الديناميكية الدوائية
مجموعة العلاج الدوائي: الجهاز الهضمي ومنتج التمثيل الغذائي
الأفراد العاديون والأشخاص غير المتجانسين الذين يعانون من داء السيستين لديهم مستويات سيستين من الخلايا البيضاء أقل من 0.2 ، وعادة ما تكون أقل من 1 نانومول هيميسيستين / ملغ بروتين ، على التوالي. الأفراد الذين يعانون من داء السيستين الكلوي لديهم ارتفاع في سيستين الخلية البيضاء أعلى من 2 نانومول هيميسيستين / بروتين ملغ
يتفاعل السيستامين مع السيستين لتكوين ثنائي كبريتيد مختلط من السيستامين والسيستين
ثم يتم تصدير ثاني كبريتيد مختلط من الجسيمات الحالة بواسطة نظام نقل ليسين سليم. يرتبط الانخفاض في مستويات السيستين في كريات الدم البيضاء بتركيز بلازما السيستامين على مدى ست ساعات بعد إعطاء السيستامين
Cysteamine bitartrate 50mg, 150mg caps
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق