Palynziq الإسم التجاري
آلية العمل
بيجفالياز هو إنزيم بولي إيثيلين جليكول الأمونيا-ليز. وهو يحول الفينيل ألانين إلى حمض الترانس سيناميك والأمونيا، والتي يتم استقلابها وإخراجها بعد ذلك
من خلال تكسير الفينيل ألانين، يساعد بيجفالياز على تقليل مستويات الفينيل ألانين في الدم لدى المرضى الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون (PKU)، وهو اضطراب وراثي يؤدي إلى عدم القدرة على استقلاب الفينيل ألانين
الاستخدامات
علاج البالغين المصابين ببيلة الفينيل كيتون (PKU) الذين لديهم مستويات غير منضبطة من الفينيل ألانين في الدم على الرغم من الإدارة الغذائية
الجرعة
التحريض : ابدأ بجرعة 2.5 ملغ تحت الجلد مرة واحدة أسبوعيًا لمدة الأسابيع الأربعة الأولى
المعايرة : قم بزيادة الجرعة تدريجيًا على مدى عدة أسابيع بناءً على تحمل المريض ومستويات الفينيل ألانين في الدم، عادةً من خلال جرعات 2.5 مجم مرتين أسبوعيًا، و10 مجم مرة واحدة أسبوعيًا، و10 مجم مرتين أسبوعيًا، وهكذا
الصيانة : الجرعة الصيانة هي عادة 20 ملغ مرة واحدة يوميا ولكن يمكن زيادتها إلى 60 ملغ مرة واحدة يوميا على أساس الاستجابة والتحمل
آثار جانبية
شائع
تفاعلات موقع الحقن (احمرار، تورم، ألم)
ألم المفاصل
صداع
تعب
غثيان
وجع بطن
جاد
الحساسية المفرطة
تفاعلات تشبه مرض المصل
تفاعلات فرط الحساسية
احتياطات
الحساسية المفرطة وفرط الحساسية : يجب مراقبة علامات الحساسية المفرطة وردود الفعل التحسسية الأخرى، وخاصة خلال الأشهر الأولى من العلاج
يجب تدريب المرضى على التعرف على هذه الأعراض وإدارتها، بما في ذلك استخدام حقنة الأدرينالين الذاتية
الحساسية : فحص المرضى بحثًا عن الحساسية المحتملة للبيجفالياز أو مكوناته
وظائف الكبد : مراقبة اختبارات وظائف الكبد بشكل دوري
الحمل والرضاعة
الطبيعية : هناك بيانات محدودة حول استخدام بيجفالياز في النساء الحوامل أو المرضعات. استخدمه فقط إذا كانت الفائدة المحتملة تبرر المخاطر المحتملة على الجنين أو الرضيع
تفاعل الأدوية
العوامل المثبطة للمناعة : قد يؤدي الاستخدام المتزامن إلى تغيير الاستجابة المناعية للبيجفالياز وزيادة خطر حدوث تفاعلات فرط الحساسية
الأدوية الأخرى : يجب على المرضى إبلاغ مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم عن جميع الأدوية والمكملات الغذائية التي يتناولونها لتجنب التفاعلات المحتملة
المراقبة
مستويات الفينيل ألانين : مراقبة منتظمة لمستويات الفينيل ألانين في الدم لتقييم فعالية العلاج وتوجيه تعديلات الجرعات
اختبارات وظائف الكبد : مراقبة دورية للكشف عن أي سمية كبدية محتملة
علامات فرط الحساسية : راقب أي علامات للحساسية المفرطة أو تفاعلات تشبه مرض المصل، خاصة خلال الأشهر الأولى من العلاج
إجراءات الإدارة
التقييم قبل العلاج
تأكيد تشخيص PKU والحاجة إلى علاج بيجفالياز بناءً على مستويات الفينيل ألانين في الدم وتاريخ إدارة النظام الغذائي
مناقشة المخاطر المحتملة، والفوائد، وأهمية الالتزام مع المريض
مرحلة الحث
ابدأ بجرعة 2.5 ملغ تحت الجلد مرة واحدة أسبوعيًا لمدة الأسابيع الأربعة الأولى
تثقيف المريض حول تقنية الحقن الصحيحة وكيفية التعرف على تفاعلات فرط الحساسية المحتملة وإدارتها
مرحلة المعايرة
يتم زيادة الجرعة تدريجيا بناء على قدرة المريض على التحمل ومستويات الفينيل ألانين في الدم
قم بتحديد مواعيد منتظمة لزيارات المتابعة لمراقبة مستويات الفينيل ألانين في الدم وضبط الجرعة وفقًا لذلك
مرحلة الصيانة
استمر بالجرعة المستمرة، عادة 20 ملغ مرة واحدة يوميًا، ولكن يمكن زيادتها إلى 60 ملغ مرة واحدة يوميًا بناءً على الاستجابة
قم بمراقبة مستويات الفينيل ألانين في الدم، واختبارات وظائف الكبد، ومراقبة أي علامات تشير إلى تفاعلات فرط الحساسية بشكل منتظم
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق