Miglustat




Zavesca الإسم التجاري



آلية العمل

ميجلوستات هو إيمينو سكر يثبط إنزيم جلوكوزيل سيراميد سينثيز
 هذا الإنزيم مسؤول عن الخطوة الأولى في تخليق الجليكوزفينجوليبيدات، وهي مواد دهنية تتراكم بشكل غير طبيعي في أمراض مختلفة
 من خلال تثبيط هذا الإنزيم، يقلل ميجلوستات من تراكم الجليكوزفينجوليبيدات في الخلايا، وخاصة في سياق اضطرابات التخزين الليزوزومية مثل مرض غوشيه ومرض نيمان بيك من النوع سي



الاستخدامات

مرض غوشيه النوع الأول : يستخدم كعلاج لتقليل الركيزة عن طريق الفم للمرضى الذين يعانون من مرض غوشيه النوع الأول الخفيف إلى المتوسط ​​والذين لا يحق لهم تلقي العلاج التعويضي بالإنزيم

مرض نيمان بيك من النوع C : يستخدم لعلاج المظاهر العصبية التقدمية عند المرضى البالغين والأطفال




الجرعة

مرض غوشيه النوع الأول 

البالغون: الجرعة المعتادة هي 100 ملغ تؤخذ عن طريق الفم ثلاث مرات يوميا


مرض نيمان بيك من النوع C 

البالغون والمراهقون: 200 ملغ تؤخذ عن طريق الفم ثلاث مرات يوميًا

المرضى الأطفال: يتم تعديل الجرعة على أساس مساحة سطح الجسم، وعادة ما تبدأ بـ 100 ملغ مرة أو مرتين يوميا




آثار جانبية

شائع

إسهال
فقدان الوزن
انتفاخ
وجع بطن
رعشه
صداع


جاد 

الاعتلال العصبي المحيطي
قلة الصفيحات الدموية
سمية الكبد (ارتفاع إنزيمات الكبد)



احتياطات

الإسهال : يحدث غالبًا في بداية العلاج، وقد يتطلب تعديلات غذائية أو أدوية مضادة للإسهال

فقدان الوزن : مراقبة الوزن بانتظام؛ قد يكون الدعم الغذائي ضروريًا

الاعتلال العصبي المحيطي : راقب الأعراض مثل الخدر أو الوخز أو الألم في اليدين والقدمين. يوصى بإجراء تقييمات عصبية منتظمة

اضطرابات الدم : يجب مراقبة تعداد الدم بانتظام بسبب خطر الإصابة بقلة الصفيحات الدموية

وظائف الكبد : مراقبة إنزيمات الكبد بانتظام؛ وتوقف عن تناول الدواء إذا حدثت ارتفاعات كبيرة في إنزيمات الكبد

الحمل والرضاعة الطبيعية : استخدم فقط إذا كانت الفائدة المحتملة تبرر المخاطر المحتملة على الجنين أو الرضيع، حيث لم يتم إثبات السلامة بشكل كامل



تفاعل الأدوية

العلاج بالاستبدال الإنزيمي : لم تتم دراسة استخدام الميجلوستات مع العلاج بالاستبدال الإنزيمي لمرض غوشيه بشكل كافٍ

الأدوية الأخرى : يجب على المرضى إبلاغ مقدم الرعاية الصحية الخاص بهم عن جميع الأدوية والمكملات الغذائية التي يتناولونها لتجنب التفاعلات المحتملة



المراقبة

الأعراض الجهازية الهضمية : يجب مراقبة الإسهال، وألم البطن، وأعراض الجهاز الهضمي الأخرى، وخاصة في بداية العلاج

الوزن : مراقبة الوزن بشكل منتظم لإدارة فقدان الوزن غير المقصود
التقييمات العصبية : تقييمات منتظمة لعلامات الاعتلال العصبي المحيطي
تعداد الدم : مراقبة دورية لعدد الصفائح الدموية ومعلمات الدم الأخرى
اختبارات وظائف الكبد : مراقبة وظائف الكبد بشكل منتظم



إجراءات الإدارة

التقييم قبل العلاج

تقييم الحالة الأساسية للجهاز الهضمي، ووظائف الكبد، وعدد خلايا الدم، والوظائف العصبية
مناقشة المخاطر والفوائد المحتملة مع المريض


الجرعات

يتم إعطاء ميجلوستات عن طريق الفم وفقًا لنظام الجرعات الموصى به للحالة المحددة
قم بضبط الجرعة على أساس استجابة المريض وتحمله، وخاصة عند المرضى الأطفال


المراقبة والمتابعة

زيارات متابعة منتظمة لمراقبة الآثار الجانبية وتعديل العلاج حسب الضرورة
تقديم المشورة الغذائية والدعم لإدارة الآثار الجانبية في الجهاز الهضمي
تثقيف المريض حول كيفية التعرف على أعراض الاعتلال العصبي المحيطي والآثار الجانبية الخطيرة الأخرى




هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء 
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب 
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب

ليست هناك تعليقات:

إرسال تعليق

اضطرابات سن اليأس