(C1-INH)
وصف
هو مثبط الأنزيم البروتيني السيري (السيربين) الذي يلعب دورًا حاسمًا في تنظيم النظام التكميلي، ونظام التخثر، ونظام كاليكرين كينين، ونظام تحلل الفبرين. وهو معروف في المقام الأول بمشاركته في التحكم في تنشيط النظام المكمل، وهو جزء من الاستجابة المناعية للجسم
الوظائف والآلية
تنظيم النظام المكمل : يثبط C1-INH مركب C1 في المسار الكلاسيكي للنظام المكمل، مما يمنع التنشيط غير المنضبط والالتهابات اللاحقة
التخثر وانحلال الفيبرين : ينظم البروتيازات المختلفة في سلسلة التخثر، مثل العامل XIIa والكاليكرين، وله دور في منع تكوين الجلطة المفرطة وتعزيز انحلال الفيبرين
نظام كاليكريين-كينين : يثبط C1-INH كاليكريين البلازما، مما يمنع تكوين البراديكينين، وهو موسع وعائي قوي يمكن أن يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية والوذمة
الأهمية السريرية
الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) : هذا اضطراب وراثي يتميز بنقص أو خلل وظيفي في C1-INH، مما يؤدي إلى نوبات متكررة من التورم الشديد (الوذمة الوعائية). يمكن أن تؤثر هذه النوبات على أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك الأطراف والوجه والجهاز الهضمي والممرات الهوائية. يتم علاج الوذمة الوعائية الوراثية عادة باستخدام العلاج البديل C1-INH لإدارة النوبات الحادة ومنع تكرارها
الوذمة الوعائية المكتسبة (AAE) : هذه حالة نادرة تشبه الوذمة الوعائية الوراثية ولكنها تحدث بسبب أمراض كامنة أخرى، مثل الاضطرابات التكاثرية اللمفية، وليس بسبب الطفرات الجينية. يمكن أيضًا إدارة AAE باستخدام مركزات C1-INH
الاستخدام العلاجي
تُشتق مركزات C1-INH من البلازما البشرية أو يتم إنتاجها بشكل مؤتلف وتستخدم لعلاج ومنع نوبات الوذمة الوعائية لدى المرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية الدموية (HAE). تساعد هذه المركزات على استعادة المستويات الطبيعية لـC1-INH، وبالتالي التحكم في التنشيط غير المناسب للمكمل وأنظمة الأنزيم البروتيني الأخرى
C1-INH المشتق من البلازما : هذه المنتجات، مثل Berinert وCinryze
مشتقة من البلازما البشرية وتخضع لعمليات تنقية صارمة لضمان السلامة والفعالية
Recombinant C1-INH : Ruconest
هو مثال على الشكل المؤتلف من C1-INH المنتج في الحيوانات المعدلة وراثيا، مما يوفر بديلاً للمنتجات المشتقة من البلازما
إدارة
يتم إعطاء C1-INH عادة عن طريق الوريد. تعتمد الجرعة والتكرار على ما إذا كان يتم استخدامه لعلاج النوبات الحادة أو لأغراض وقائية
علاج الهجمة الحادة : يساعد تناول الدواء السريع خلال النوبة الحادة في السيطرة بسرعة على الأعراض وتقليل مدة النوبة وشدتها
الوقاية : يساعد تناول الدواء بانتظام على منع حدوث نوبات الوذمة الوعائية، مما يحسن نوعية الحياة للمرضى الذين يعانون من الوذمة الوعائية الوراثية
اتبع ملصق الوصفة الطبية بعناية
استخدمه تمامًا حسب توجيهات الطبيب
يمكن إجراء الحقن في عيادة الطبيب أو في المنزل إذا طلب منك مقدم الرعاية الصحية الخاص بك ذلك
إدارة المنزل
سيوضح لك مقدم الرعاية الصحية الخاص بك كيفية خلط الدواء وحقنه
اقرأ تعليمات الشركة المصنعة جيدًا قبل الاستخدام الأول
اسأل مقدم الرعاية الصحية الخاص بك إذا كانت لديك أي أسئلة حول خلط الإبر والمحاقن أو حقنها أو التخلص منها
تعليمات الخلط والحقن
قم بخلط الدواء قبل الحقن مباشرةً، أو يمكنك مزجه مسبقًا:
قم بتخزينه في درجة حرارة الغرفة واستخدمه خلال 8 ساعات (Berinert، Haegarda) أو خلال 3 ساعات (Cinryze)
تأكد من أن الدواء في درجة حرارة الغرفة قبل الحقن
بالنسبة لهايجاردا ، قم بالحقن في جلد منطقة المعدة، مع تجنب السرة أو الندبات أو أي مناطق متهيجة. استخدم منطقة مختلفة لكل حقنة
اعتبارات هامة
بالنسبة للنوبات الحادة أثناء استخدام العلاج الوقائي، استشر طبيبك للحصول على التعليمات
احصل على معلومات الشركة المصنعة واقرأها للحصول على تعليمات مفصلة للمريض
اسأل دائمًا الصيدلي أو الطبيب إذا كان لديك أي مخاوف أو أسئلة
الآثار الجانبية
العلاج C1-INH جيد التحمل بشكل عام، مع ملف تعريف أمان مناسب. تشمل الآثار الجانبية الشائعة تفاعلات خفيفة متعلقة بالتسريب مثل الصداع والغثيان والدوار
صداع
غثيان
القيء
طعم سيئ في الفم
حمى أو قشعريرة
احمرار أو ألم في موقع الحقن
سيلان الأنف، العطس، عيون دامعة، أو التهاب الحلق
دوخة
الآثار الجانبية الخطيرة نادرة ولكنها قد تشمل تفاعلات فرط الحساسية
الإحتياطات
احتياطات خاصة قبل استخدام الحقن البشري لمثبط إنزيم C1-INH
الحساسية
أخبر طبيبك والصيدلي إذا كان لديك حساسية من مثبط C1-INH البشري، أو منتجات مثبط C1-INH الأخرى، أو أي أدوية أخرى، أو أي مكونات في منتجات الحقن. اطلب من الصيدلي الحصول على قائمة بالمكونات
التفاعلات الدوائية
أخبر طبيبك والصيدلي عن جميع الأدوية الموصوفة وغير الموصوفة والفيتامينات والمكملات الغذائية والمنتجات العشبية التي تتناولها أو تخطط لتناولها
أذكر على وجه التحديد أيًا مما يلي: الأندروجينات على سبيل المثال، دانازول، ميثيل تستوستيرون، التستوستيرون والأدوية التي تحتوي على هرمون الاستروجين بما في ذلك حبوب منع الحمل. قد يحتاج طبيبك إلى ضبط جرعات الدواء أو مراقبتك بحثًا عن الآثار الجانبية
حالات طبيه
أخبر طبيبك إذا كان لديك قسطرة ساكنة أو إذا كنت تستريح في الفراش أو كنت غير قادر على الحركة لفترة طويلة
الكشف عما إذا كان لديك أو سبق أن عانيت من
تصلب الشرايين وتضيق الأوعية الدموية بسبب الترسبات الدهنية
سكتة دماغية
جلطات دموية في الساقين أو الرئتين أو العينين أو الدماغ أو أي مكان في الجسم
مرض قلبي
الحمل والرضاعة الطبيعية
أخبر طبيبك إذا كنت حاملاً، أو تخططين للحمل، أو الرضاعة الطبيعية. إذا أصبحت حاملا أثناء استخدام الحقن، أخبر طبيبك فورا
الجراحة والراحة في الفراش
إذا كان من المقرر إجراء عملية جراحية لك أو ستستريح في السرير، فأخبر طبيبك أو طبيب الأسنان أنك تستخدم الحقن البشري لمثبط C1-INH
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق