التصنيف العلاجي
العوامل التي تؤثر على عملية التمثيل الغذائي
إدورسولفاس. ينتمي إلى فئة الانزيمات. يستخدم في علاج مشاكل الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي
وصف
إدورسولفاس هو علاج بديل للإنزيم يستخدم في علاج اضطراب وراثي نادر يسمى متلازمة هنتر، المعروف أيضًا باسم داء عديد السكاريد المخاطي من النوع الثاني
(MPS II)
تتميز هذه الحالة بنقص أو غياب إنزيم
إيدورونات-2-سلفاتيز
مما يؤدي إلى تراكم بعض الكربوهيدرات المعقدة في الجسم، مما يسبب أعراضًا مختلفة تؤثر على أعضاء متعددة
يعمل إدورسولفاس عن طريق استبدال الإنزيم المفقود أو الناقص لدى الأفراد المصابين بمتلازمة هنتر. عن طريق إعطاء هذا الإنزيم عن طريق الوريد، فإنه يساعد على تكسير الكربوهيدرات المعقدة المتراكمة، مما يقلل من شدة الأعراض المرتبطة بالحالة
ويهدف العلاج إلى تخفيف بعض أعراض متلازمة هنتر، مثل تصلب المفاصل، وصعوبات التنفس، وتضخم الأعضاء، وغيرها من المضاعفات المرتبطة بالمرض. ومع ذلك، من المهم ملاحظة أنه على الرغم من أن الإيدورسولفاس يمكن أن يحسن بعض الأعراض، إلا أنه قد لا يعالج متلازمة هنتر تمامًا
كما هو الحال مع أي دواء، قد يكون للإيدورسولفاس آثار جانبية محتملة، والتي يمكن أن تختلف من شخص لآخر. قد تشمل الآثار الجانبية الشائعة الحمى والصداع والغثيان والقيء والإسهال والطفح الجلدي والتفاعلات المرتبطة بالتسريب. من الضروري أن تتم مراقبة الأفراد الذين يتلقون هذا العلاج عن كثب من قبل متخصصي الرعاية الصحية بحثًا عن أي ردود فعل سلبية
يجب مناقشة إدارة وإدارة علاج إدورسولفاس بشكل شامل مع مقدم رعاية صحية مؤهل وعلى دراية بعلاج متلازمة هنتر. قد تتضمن خطط العلاج نهجًا متعدد التخصصات، بما في ذلك المتخصصين في علم الوراثة وطب الأطفال والمجالات الأخرى ذات الصلة، لتوفير رعاية شاملة للأفراد الذين يعانون من هذه الحالة النادرة
الإستخدامات والجرعة
داء عديد السكاريد المخاطي الوريدي
II
للبالغين: 0.5 ميلي غرام لكل كيلوغرام مرة واحدة
أسبوعياً عن طريق التسريب الوريدي بمعدل أولي قدره 8 مل / ساعة لمدة 15 دقيقة
إذا تم تحمله، قد يزيد بمقدار 8 مل / ساعة كل 15 دقيقة حتى الحد الأقصى لمعدل التسريب 100 مل / ساعة
يجب أن يكون التسريب الأولي أكثر من 3 ساعات، ويمكن تقليله تدريجياً إلى ساعة واحدة إذا تم تحمله.
يجب ألا يتجاوز إجمالي وقت التسريب 8 ساعات
الأطفال: ≥5 سنوات نفس جرعة البالغين
إعادة تكوين
تمييع في 100 مل من محلول كلوريد الصوديوم 0.9%. مزيج بلطف، لا يهز
موانع الإستخدام
فرط الحساسية
إحتياطات خاصة
مريض يعاني من ضعف وظيفة الجهاز التنفسي، أو حمى حادة أو مرض تنفسي؛ الطفرات الجينية الشديدة مثل إعادة ترتيب الجينات الكبيرة، أو الحذف الكامل للجينات، أو الطفرات غير المنطقية، أو انزياح الإطار، أو طفرات موقع الوصل
أو خطر الحمل الزائد للسوائل أو في الحالات التي تتم فيها الإشارة إلى تقييد السوائل على سبيل المثال، ضعف وظيفة القلب و/أو الجهاز التنفسي، أو أمراض الجهاز التنفسي الحادة الكامنة
الأطفال
الحمل والرضاعة
الآثار الجانبية
هام: تكوين الأجسام المضادة IgG المضادة لـ إدورسولفاس؛ التفاعلات المرتبطة بالتسريب مثل التفاعل الجلدي وطفح جلدي، حكة، حمى، صداع، ارتفاع ضغط الدم، احمرار الوجه
اضطرابات القلب: عدم انتظام دقات القلب، عدم انتظام ضربات القلب، ألم في الصدر
اضطرابات الجهاز الهضمي: غثيان، قيء، آلام في البطن، إسهال، عسر الهضم
الاضطرابات العامة وظروف موقع الإدارة: تورم مكان التسريب، وذمة الوجه، وذمة محيطية
اضطرابات العضلات والعظام والنسيج الضام: ألم مفصلي، آلام عضلية هيكلية
اضطرابات الجهاز العصبي: الدوخة، والرعشة
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف: الصفير، وضيق التنفس، والسعال، والتشنج القصبي، وتسرع التنفس
اضطرابات الجلد والأنسجة تحت الجلد: حمامي
اضطرابات الأوعية الدموية: زرقة
تأثيرات قد تكون مميتة: فرط الحساسية الخطير أو تفاعلات تأقية تمثل نقص الأكسجة، ضيق التنفس، الشرى، وذمة وعائية في اللسان أو الحلق، انخفاض ضغط الدم، توقف القلب والجهاز التنفسي، فشل الجهاز التنفسي، فشل القلب، الالتهاب الرئوي
فئة الحمل (إدارة الغذاء والدواء الأمريكية)
IV/بالحقن: ج
معلمات المراقبة
مراقبة ضغط الدم وتشبع الأكسجين ووظيفة الرئة
علامات ردود الفعل المرتبطة بالتسريب وفرط الحساسية
الحصول على الوزن قبل كل ضخ
آلية العمل
إدورسولفاس، وهو شكل مؤتلف من
iduronate-2-sulfatase
هو إنزيم مسؤول عن التحلل المائي لعديدات السكاريد المخاطية وكبريتات ديرماتان وكبريتات الهيبارين في الخلايا المختلفة
يتم استخدامه كبديل للإنزيم لمنع تراكم السكريات في الليزوزومات والتي يمكن أن تؤدي إلى تغيرات جسدية، وتورط الجهاز العصبي المركزي، واختلال وظائف القلب والجهاز التنفسي والحركية
حركية الدواء
الإطراح: نصف عمر الإزالة: 44-48 دقيقة أقل من 27 سنة
تخزين
يحفظ في درجة حرارة بين 2-8 درجة مئوية. لا تجمد. احم من الضوء. يمكن تخزين المحلول المخفف بين 2-8 درجة مئوية لمدة تصل إلى 24 ساعة
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق