التصنيف العلاجي
سابروبتيرين. ينتمي إلى فئة منتجات الجهاز الهضمي والتمثيل الغذائي المختلفة
وصف
سابروبتيرين هو دواء يستخدم في علاج اضطراب وراثي يسمى بيلة الفينيل كيتون (PKU)
PKU هو اضطراب أيضي وراثي نادر حيث لا يستطيع الجسم معالجة حمض أميني يسمى فينيل ألانين بشكل صحيح. يعمل سابروبتيرين من خلال مساعدة الجسم على استقلاب الفينيل ألانين بشكل أكثر فعالية
يعاني الأشخاص المصابون ببيلة الفينيل كيتون (PKU) من نقص في إنزيم يسمى فينيل ألانين هيدروكسيلاز، وهو ضروري لتحويل الفينيل ألانين إلى مواد أخرى يمكن للجسم التخلص منها بسهولة. سابروبتيرين، المعروف أيضًا باسم العلامة التجارية كوفان، هو شكل اصطناعي من العامل المساعد رباعي هيدروبيوبترين (BH4) الموجود بشكل طبيعي. فهو يساعد على تنشيط إنزيم هيدروكسيلاز الفينيل ألانين، مما يحسن تكسير الفينيل ألانين في الجسم
يُستخدم السابروبيترين عادةً مع نظام غذائي منخفض في الفينيل ألانين للتحكم في بيلة الفينيل كيتون. من المهم للأفراد الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون أن يعملوا بشكل وثيق مع المتخصصين في الرعاية الصحية، بما في ذلك أخصائيي التغذية والمستشارين الوراثيين، لضمان الإدارة السليمة للحالة
الإستخدامات والجرعة
عن طريق الفم
فرط فينيل ألانين الدم عن طريق الفم بسبب بيلة الفينيل كيتون
للبالغين: في صورة ثنائي هيدروكلوريد سابروبتيرين: في البداية، 10 مجم/كجم مرة واحدة يوميًا، ويفضل في الصباح، ويتم تعديلها وفقًا لمستويات الفينيل ألانين المرغوبة. جرعة الصيانة المعتادة: 5-20 مجم/كجم مرة واحدة يومياً
الأطفال: ≥4 سنوات نفس جرعة البالغين
فرط
فينيل ألانين الدم عن طريق الفم بسبب نقص رباعي هيدروبيوبترين (BH4)
للبالغين: في صورة ثنائي هيدروكلوريد سابروبتيرين: في البداية، 2-5 مجم/كجم مرة واحدة يوميًا، ويفضل في الصباح، ويتم تعديلها وفقًا لمستويات الفينيل ألانين المرغوبة
الجرعة الإجمالية القصوى: 20 ملغم/كغم يومياً، ويمكن إعطاؤها بدلاً من ذلك مقسمة على 2-3 جرعات
الأطفال: ≥4 سنوات نفس جرعة البالغين
إعادة تكوين
يذوب مع 120-240 مل من الماء أو عصير التفاح
إحتياطات خاصة
المريض الذي لديه تاريخ من التشنجات
قصور الكبد والكلى
الأطفال
الحمل والرضاعة
الآثار الجانبية
هام: التهاب المعدة، فرط النشاط، تفاعلات فرط الحساسية، نقص فينيل ألانين الدم
اضطرابات الجهاز الهضمي: إسهال، قيء، آلام في البطن، عسر الهضم، غثيان
اضطرابات الجهاز العصبي: الصداع
اضطرابات الجهاز التنفسي والصدر والمنصف: عدوى الجهاز التنفسي العلوي، سيلان الأنف، السعال، احتقان الأنف، آلام البلعوم والحنجرة
فئة الحمل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية
بالفم: ج
معلمات المراقبة
مراقبة مستويات الفينيل ألانين والتيروزين في المصل عند خط الأساس، بعد أسبوع واحد من العلاج، ثم بشكل دوري ومنتظم بعد ذلك؛ ضغط الدم، تناول العناصر الغذائية، التطور النفسي الحركي، علامات وأعراض التهاب المعدة، فرط النشاط
جرعة زائدة
الأعراض: الصداع والدوخة
الإدارة: علاج الأعراض
التفاعلات الدوائية
زيادة الاستثارة والتهيج وتفاقم التشنجات مع ليفودوبا. قد يزيد من تأثير توسع الأوعية لمثبطات فوسفوديستراز النوع 5 (PDE-5)، ثلاثي نترات الجليسريل، إيزوسوربيد ثنائي النترات (ISDN). انخفاض تركيز المصل مع الميثوتريكسيت والتريميثوبريم
التفاعل الغذائي
زيادة الامتصاص مع الطعام
آلية العمل
سابروبتيرين هو شكل اصطناعي من رباعي هيدروبيوبترين (BH 4 )، وهو عامل مساعد داخلي لهيدروكسيلاز فينيل ألانين (PAH). يقوم إنزيم PAH بهيدروكسيلات الفينيل ألانين من خلال تفاعل مؤكسد لتكوين التيروزين؛ نشاط PAH غائب أو ناقص في المرضى الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون. يعزز السابروبتيرين نشاط PAH المتبقي، وبالتالي يحسن استقلاب الفينيل ألانين الطبيعي ويقلل تركيز مستوى الفينيل ألانين في المصل
البداية: خلال 24 ساعة
المدة: 24 ساعة
الحركية الدوائية
الامتصاص: زيادة الامتصاص مع الطعام
الوقت للوصول إلى ذروة تركيز البلازما: 3-4 ساعات
التوزيع: يتوزع بشكل رئيسي على الكلى والغدد الكظرية والطحال والكبد
الاستقلاب: يتم استقلابه في الكبد بواسطة إنزيم اختزال ثنائي هيدروفولات وإنزيم ثنائي هيدروبتريدين اختزال إلى ثنائي هيدروبيوبترين وثنائي هيدروكسانثوبترين كمستقلبات رئيسية
الإفراز: بشكل رئيسي عن طريق البراز. البول (كمية صغيرة). نصف عمر الإزالة: حوالي 7 ساعات المدى: 4-17 ساعة
تخزين
يحفظ في درجة حرارة بين 20-25 درجة مئوية. حماية من الرطوبة
ويجب التخلص من أي أجزاء غير مستخدمة وفقًا للمتطلبات المحلية
هذه المعلومات تشمل جميع أشكال الدواء
هذا الدواء لايتم تناوله إلا بوصف الطبيب
لاتعطي الدواء للطفل دون إستشارة الطبيب
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق